Osteitis deformante
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Osteitis deformante. La enfermedad de Paget fue descrita por vez primera en el año 1876 por el cirujano británico James Paget. Esta enfermedad no debe confundirse con la enfermedad de Paget de la mama o de la vulva, enfermedades malignas que también llevan el nombre de este médico.
Aunque a día de hoy se desconoce la causa de esta enfermedad, se sospecha que podría estar relacionada con los genes o bien con una infección viral temprana. A pesar de que puede afectar a toda la población, es más común en Europa, Australia y Nueva Zelanda, mientras que es muy rara en la India, China o Japón.
Características
La enfermedad de Paget se caracteriza por una excesiva absorción ósea por los osteoclastos. A esta descomposición anormal del tejido óseo le sigue una nueva formación desorganizada de hueso trabecular. Esta nueva formación ósea es más grande, aunque también más débil y repleto de nuevos vasos sanguíneos. Este desorden suele estar localizado, aunque en algunas ocasiones puede ser generalizado. Las zonas que más a menudo están comprometidas son los brazos, las piernas, la clavícula, la pelvis y la columna.
Síntomas de la enfermedad de Paget
En primer lugar hay que tener en cuenta que la mayoría de los afectados no presentan síntomas evidentes de la enfermedad.
Cuando estos aparecen suelen ser:
• Dolor óseo.
• Arqueamiento de las piernas u otras deformidades.
• Fracturas.
• Cefalea
• Rigidez o dolor articular.
• Agrandamiento o deformidades en la cabeza.
• Hipoacusia.
• Dolor en el cuello.
• Sensación de calor en las áreas afectadas.
• Disminución de la estatura.
Diagnóstico
Para diagnosticar la enfermedad de Paget se efectúan exámenes como la radiografía y la gammagrafía ósea, marcadores elevados de la descomposición del hueso o aumento de la fosfatasa alcalina sérica. Otros exámenes que pueden revelar la presencia de esta enfermedad son la isoenzima de la fosfatasa alcalina o el calcio sérico.
Tratamiento
Por lo que respecta al tratamiento cabe señalar que no todos los pacientes requieren ser tratados. Los casos donde se hace necesario el tratamiento son aquellos que presentan deformidades, pacientes asintomáticos pero con huesos comprometidos, en especial cuando soportan peso o cuando los cambios progresan con rapidez, todo ello para prevenir el riesgo de fracturas y aquellos pacientes que presentan síntomas, como compresión neural, dolor continuo en los huesos, deformidades invalidantes, repetición de fracturas o hipercalciuria, con o sin formación de cálculos renales.
Otro tipo de tratamiento contempla el empleo de fármacos para prevenir la descomposición del hueso. En la actualidad existen diferentes tipos de medicamentos, como por ejemplo los bifosfonatos, que son los que se utilizan en el tratamiento de primera línea y que ayudan a incrementar la densidad ósea. Otros medicamentos son la calcitonina, que están involucrados en el metabolismo del hueso, y la plicamicina. Paralelamente se utilizan análgesicos o antiinflamatorios no esteroideos (AINES) para mitigar el dolor.
Como ya se apuntaba, en muchos casos, la enfermedad de Paget no requiere tratamiento cuando no hay síntomas ni evidencias de actividad en el progreso de la enfermedad. En otros casos puede ser necesaria la implementación de cirugía ortopédica para solucionar algunas deformidades graves.
Entre las complicaciones que se pueden derivar de la enfermedad de Paget está, como el más grave, un tipo de cáncer de hueso llamado osteosarcoma y que afecta a un reducido porcentaje de afectados, apenas el 1%. Su pronóstico es muy desfavorable, ya que la cirugía no suele tener buenos resultados y, por otro lado, la quimioterapia no es efectiva en este tipo de cáncer. Otras complicaciones son las fracturas óseas, la sordera, deformidades, paraplejia, estenosis de la columna o, raramente, insuficiencia cardíaca.
