Pénfigo verdadero
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Pénfigo verdadero.Es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-específica, poco frecuente, que afecta a la piel, mucosas, y anejos, y caracterizada histopatológicamente por acantolisis.
Concepto
Pénfigo es el término aplicado a un grupo de enfermedades ampollosas recidivantes, que evolucionan por brotes sucesivos, de curso crónico por lo general, que afectan la piel y (o) las membranas mucosas, que se acompañan de manifestaciones generales y que desde el punto de vista histopatológico se caracterizan por bulas intraepidérmicas y acantolíticas, las ampollas se desarrollan en la piel o las mucosas aparentemente normales y se distribuyen en forma irregular.
Etiopatogenia
La etiopatogenia del pénfigo es desconocida.
Formas clínicas
Se reconocen las siguientes formas clínicas
- Pénfigo vulgar (Variante Pénfigo vegetante).
- Pénfigo foliáceo (Variante pénfigo eritomatoso).
Se recuerda que las ampollas de los pénfigos son intraepidérmicas y con Acantolisis, lo cual no ésta presente en el penfigoide ampolloso y en el penfigoide verrugoso de las mucosas o penfigoide cicatrizal, sin embargo, la Acantolisis no es exclusiva de los pénfigos ya que aparece también en la enfermedad de darier, en las vesículas virales y en ocasiones, en las queratosis seniles y en el carcinoma espinocelular.
Diagnóstico
1-Cuadro clínico. 2-Biopsia de la piel. 3-Inmunofluorescencia directa e indirecta. 4-Citodiagnóstico de Tzank. 5-Hemograma, eritrosedimentacion, glicemia, proteínas totales, electroforesis de proteínas y serologia.
Tratamiento
La tendencia actual en el manejo del pénfigo es individualizar el tratamiento, siendo el objetivo final la supresión total 141-144. Según un estudio la remisión completa se consigue en el 38, 50 y 75 % de los pacientes a los 3, 5 y 10 años, respectivamente, después del diagnóstico 145. Los pacientes con un cuadro clínico moderado o leve y con una respuesta rápida al tratamiento tienen más probabilidades de conseguir una remisión completa. La decisión de suspender el tratamiento se basa en una remisión clínica prolongada y en los hallazgos de la inmunofluorescencia directa (IFD) o indirecta (IFI) 143.
Existe una clara evidencia científica de la efectividad de los corticoides en el tratamiento del pénfigo. Sin embargo, la pauta de administración óptima o la introducción de la terapia adyuvante no está estandarizada. Los estudios controlados del tratamiento del pénfigo son escasos, a menudo se utilizan varios medicamentos, la respuesta al tratamiento no es inmediata, el seguimiento de los pacientes es corto y los tratamientos en muchos casos se establecen sobre la base de las interpretaciones individuales de la literatura médica junto con la experiencia personal de cada autor. La eliminación de los posibles factores desencadenantes, la ingesta de una dieta hipercalórica rica en proteínas y el abordaje de las complicaciones clínicas que aparezcan en la evolución son aspectos importantes que deben tenerse en cuenta.
Fuentes
- 2005 www.elsevier.es
