Penfigoides ampollosos
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El penfigoide ampolloso es un trastorno raro de la piel que causa ampollas grandes llenas de líquido.
Región de origen:Piel

Penfigoides ampollosos. Trastorno raro de la piel que causa ampollas grandes llenas de líquido. Las ampollas se desarrollan en áreas de la piel que por lo general se doblan, como la parte inferior del abdomen, la parte superior de los muslos y las axilas. El penfigoide ampolloso es más frecuente en personas mayores de 60 años.

El penfigoide ampolloso ocurre cuando el sistema inmunitario ataca una capa fina de tejido debajo de la capa exterior de la piel. La razón de esta respuesta inmunitaria anormal es desconocida, aunque a veces ciertos medicamentos que tomas pueden desencadenarla.

Por lo general, el tratamiento consiste en tomar medicamentos como la prednisona, y otra medicación que inhibe el sistema inmunitario. El penfigoide ampolloso puede poner en riesgo la vida, especialmente en personas mayores que ya tienen una salud deficiente.

Antecedentes

El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad ampollosa autoinmune en la que se producen anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal. La mayoría de estos anticuerpos son de clase IgG y se unen principalmente a 2 proteínas hemidesmosómicas, los antígenos BP180 (también denominado colágeno xvii) y BP230. Existen evidencias experimentales y clínicas de que estos autoanticuerpos (principalmente los dirigidos contra BP180) son los responsables de la formación de las ampollas, y por lo tanto los causantes de la enfermedad.

Epidemiología

El PA es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente en los países desarrollados en la población adulta. Su incidencia estimada en nuestro medio es de 0,2 a 3 casos nuevos por cada 100.000 habitantes. Algunos estudios recientes apuntan a un incremento de estas cifras en los últimos años, aunque en un estudio muy reciente en Francia se ha encontrado una incidencia de 21,7 casos por millón de personas al año. La incidencia es similar en hombres y mujeres. La mayoría de los casos se presentan en personas mayores de 75 años, pero puede afectar a jóvenes e incluso a niños. Se han descrito diversos casos de PA asociado a distintas neoplasias, si bien estudios realizados con controles emparejados por sexo y edad no han observado un aumento de enfermedades malignas en los pacientes con PA.

Patogenia

La patogenia del PA está definida básicamente por 2 componentes:

  • Inmunológico: determinado por la presencia de anticuerpos frente a proteínas de los hemidesmosomas de los queratinocitos basales (principalmente los antígenos BP180 y BP230).
  • Inflamatorio: tiene mayor importancia que en otras enfermedades ampollosas autoinmunes. Este componente se halla determinado por la acción de polimorfonucleares (neutrófilos, eosinófilos), que serían activados por la fracción Fc de los autoanticuerpos, produciendo la liberación de enzimas proteolíticas que dañarían la unión dermo-epidérmica.

Clínica

El PA se caracteriza clínicamente por la aparición inicial de lesiones urticariformes o eccematosas muy pruriginosas sobre las que pueden aparecer al cabo de un tiempo variable ampollas tensas. En ocasiones cursa exclusivamente con prurito intenso, y las únicas lesiones apreciables son excoriaciones, por lo que el penfigoide debe tenerse en cuenta ante cualquier cuadro de prurito crónico en ancianos. Inicialmente aparecen vesículas, pero posteriormente las lesiones pueden transformarse en ampollas que llegan a alcanzar un tamaño grande y suelen tener un contenido seroso o hemorrágico. Se localizan principalmente en el tronco y en la superficie flexora de las extremidades, siendo infrecuente que se afecte la cabeza y el cuello. El signo de Nikolsky es negativo, aunque su presencia no excluye el diagnóstico (los autores han observado algún caso de PA con positividad en este signo). Las ampollas se resuelven sin dejar cicatriz, a menudo dejan una hiperpigmentación postinflamatoria. Existen casos de formas localizadas y atípicas de PA que incluyen: penfigoide dishidrótico (afectación palmoplantar), penfigoide eritrodérmico, penfigoide nodular (similar a un prurigo nodular), formas limitadas a una zona de piel irradiada, liquen plano penfigoide, penfigoide vegetante, etc. La afectación mucosa es rara y cuando se produce suele ser leve y generalmente limitada a la mucosa oral.

Diagnóstico

Para realizar un diagnóstico de PA debemos basarnos en los datos clínicos, histológicos e inmunológicos. No existen criterios diagnósticos establecidos como tales, a diferencia de otras enfermedades, aunque un estudio del grupo francés describió los siguientes criterios clínicos de PA a considerar ante un paciente con una erupción ampollosa: ausencia de cicatrices atróficas, ausencia de afectación de cabeza y cuello, ausencia de afectación de mucosas y edad superior a 70 años. La presencia de 3 de estos 4 criterios presentaría una sensibilidad del 90%, una especificidad del 83% y un valor predictivo positivo del 95%.

Diagnóstico diferencial

Las enfermedades ampollosas del grupo de los pénfigos suelen diferenciarse clínicamente por la presencia de ampollas frágiles, que se rompen fácilmente, y con un signo de Nikolsky positivo. La histología (ampolla intraepidérmica en los pénfigos, subepidérmica en el PA) y los estudios inmunológicos confirmarán el diagnóstico. El PA debe diferenciarse sobre todo de otras enfermedades caracterizadas por la presencia de ampollas subepidérmicas como la dermatitis herpetiforme, la epidermólisis ampollosa adquirida, la dermatosis IgA lineal, el penfigoide de mucosas u otras enfermedades aún más infrecuentes (como el penfigoide anti-laminina 332, o el penfigoide anti-laminina gamma-1) en función de la clínica, de la histología y de los hallazgos de los estudios de IFD e IFI. En algunos pacientes puede ser imprescindible realizar la determinación de la especificidad antigénica de los autoanticuerpos. Otras enfermedades como urticaria, eczema, urticaria vasculitis, eritema multiforme, [toxicodermias], escabiosis o algunos exantemas víricos (especialmente en adultos) pueden semejarse clínicamente a las lesiones iniciales de PA. El estudio histológico, inmunológico y diversos datos analíticos o de cultivo hacen posible el diagnóstico diferencial.

Pronóstico

El PA suele ser una enfermedad autolimitada, aunque puede durar varios años, generalmente menos de 5. La mortalidad previa al uso de corticoides para su tratamiento era del 24%. Los datos de los que disponemos sobre la mortalidad actual, según distintos estudios, varían ampliamente desde el 6 al 40%. En un estudio reciente de Francia, el más amplio publicado hasta la actualidad, que incluía 502 pacientes, se encontró una mortalidad en el primer año del 38%, siendo la mortalidad 6 veces mayor que la población general. La presencia de prurito afecta de forma importante a la calidad de vida de los pacientes. Por otro lado, las lesiones erosivas representan una posible puerta de entrada para una infección, y si son extensas predisponen al paciente a una considerable pérdida de líquidos y electrolitos, así como a una alteración de la termorregulación. Debemos tener en cuenta que generalmente el PA ocurre en personas de edad avanzada, frecuentemente con comorbilidades y polimedicadas, y que son por tanto pacientes frágiles, con mayor riesgo de presentar complicaciones y efectos secundarios a la medicación. Aunque no existen guías de consenso sobre el manejo de los pacientes con PA, a la hora de pautar un tratamiento debemos considerar que se trata de una enfermedad con elevada morbilidad (aunque inferior a otras enfermedades ampollosas como el pénfigo vulgar) y que afecta principalmente a personas de edad avanzada. En general es preferible emplear fármacos lo menos tóxicos posible, e intentar actuar sobre el componente inflamatorio de la enfermedad. Debemos tener en cuenta que, al igual que en otras enfermedades autoinmunes, el tratamiento en el PA no es curativo, sino que solo suprime la actividad de la enfermedad. En caso de presentación localizada la corticoterapia tópica de alta potencia puede ser suficiente para controlar la enfermedad, y es por tanto el tratamiento de elección.

Pacientes de edad avanzada

Suelen presentar un sistema inmunológico ya deteriorado debido a la edad y las comorbilidades, por lo que la recomendación de evitar el uso de fármacos inmunosupresores cobra aún mayor interés. En estos pacientes es importante evaluar y tener en cuenta su capacidad o dependencia para las actividades cotidianas, así como su entorno (vive con su familia, está institucionalizado…) y el apoyo o ayuda de la que dispone, que pueden determinar el tratamiento a indicar (por ejemplo, le resultará difícil realizar un tratamiento tópico a una persona con movilidad reducida y sin ayuda). Existen escalas como la escala Karnofsky (desarrollada para pacientes con cáncer) que valora el estado general del paciente y puede orientar esta evaluación. Por otro lado, las comorbilidades y el uso de fármacos tan frecuentes en los pacientes de edad avanzada deben ser recogidas cuidadosamente en la historia clínica inicial, así como los posibles cambios durante el curso de la enfermedad, con el objetivo de evitar el uso de fármacos contraindicados, interacciones farmacológicas, etc. Debemos recordar además que las funciones cognitivas de estos pacientes pueden estar disminuidas o alteradas. En estos casos es difícil valorar ciertos aspectos clínicos, como el prurito o la tolerancia a los fármacos, así como dar instrucciones sobre el tratamiento. En nuestra experiencia es importante informar adecuadamente, apoyar e implicar a los familiares o personas encargadas del cuidado del paciente en el control de la enfermedad.

Pacientes en edad pediátrica

El PA infantil presenta típicamente mejor pronóstico y una evolución menos agresiva que en adultos23. En estos pacientes es importante minimizar el empleo de fármacos tóxicos y de corticoides sistémicos debido a sus efectos secundarios, especialmente la posible interacción en el crecimiento y desarrollo del paciente. En el caso de utilizar corticoides sistémicos es recomendable recoger los datos en cuanto a talla y percentiles del paciente de forma inicial para poder controlar posibles cambios a lo largo del seguimiento. En nuestra experiencia hemos observado casos de PA infantil con un curso agresivo y difícil manejo que han requerido fármacos inmunosupresores y corticoides sistémicos para su control. Consideramos de gran utilidad que el paciente pediátrico en tratamiento sistémico sea controlado de forma multidisciplinar junto a especialistas en Pediatría. Es importante recordar que la retirada de los corticoides sistémicos en estos pacientes no debe realizarse sin antes evaluar la correcta función de las glándulas suprarrenales mediante una prueba de estimulación de la ACTH, evitando así el riesgo de causar una insuficiencia suprarrenal aguda. Además, debemos tener en cuenta que el uso de corticoides tópicos, especialmente en el caso de lesiones extensas o afectación de mucosas, puede ocasionar complicaciones debido a su absorción sistémica, aumentada en pacientes pediátricos.

Pruebas y exámenes

Los exámenes que se pueden hacer para ayudar a diagnosticar esta afección incluyen:

  • Análisis de sangre.
  • Biopsia de la piel de la ampolla o de la zona cercana.

Cura tópica

En todos los pacientes con PA es importante mantener una higiene diaria y cuidadosa de la piel y mucosas, y es recomendable llevar un recuento aproximado de las lesiones. La higiene debe realizarse previamente a la aplicación del tratamiento tópico. Las ampollas pueden ser drenadas con una aguja o una hoja de bisturí estéril, incidiendo en la base de la lesión. La aplicación de una solución antiséptica como eosina al 2% o clorhexidina al 0,5% sobre las lesiones erosivas disminuye la posibilidad de sobreinfección. Si esto ocurre pueden utilizarse antibióticos tópicos como el ácido fusídico o la mupirocina. En caso de sospecha de infección cutánea profunda (celulitis) debe iniciarse antibioterapia sistémica.

Tratamiento

Se pueden prescribir potentes antinflamatorios llamados corticosteroides. Estos se pueden tomar por vía oral o se pueden aplicar en la piel. Generalmente es necesario recetar medicamentos que ayudan a debilitar (inhibir) el sistema inmunitario. Los antibióticos de la familia de las tetraciclinas pueden ser útiles. La niacina (una vitamina del complejo B) algunas veces se administra juntamente con la tetraciclina.

Se sugiere tomar medidas de cuidado personal. Estas pueden incluir:

  • Aplicar en la piel cremas que inhiban la picazón.
  • Usar jabones ligeros y aplicar hidratantes en la piel después del baño.
  • Proteger la parte de piel afectada de la exposición al sol o de heridas.

Posibles complicaciones

La complicación más común es la infección de la piel. También se pueden presentar complicaciones como resultado del tratamiento, especialmente por tomar corticosteroides.

Fuentes

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