Polidermatomiositis
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Polidermatomiositis. Son afecciones inflamatorias y degenerativas del músculo estriado que causa debilidad simétrica y en menor grado atrofia muscular.
Sumario
Clasificación
- TipoI. Polimiositis del adulto.
- TipoII. Dermatomiositis del adulto.
- TipoIII. Polidermatomiositis asociadas a neoplasias.
- TipoIV. Polidermatomiositis de la infancia.
- TipoV. Polidermatomiositis asociadas a otras enfermedades del tejido conectivo.
- TipoVI. Miositis con cuerpos de inclusión.
- TipoVII. Misceláneas:
- Miositis eosinofílica.
- Miositis localizada nodular.
Diagnóstico
Criterios diagnósticos
1.Debilidad muscular en la cintura escapular y pelviana. 2. ebilidad de la musculatura anterior del cuello o respiratoria. 3. iopsia muscular: necrosis de las fibras tipo I y II con regeneración, degeneración, fibrosis intersticial y presencia de infiltrado inflamatorio. 4.Aumento de enzimas séricas, CPK, aldolasa, TGO, TGP y LDH. 5.Signos electromiográficos característicos: a)Potencial de unidad motora polifásico y pequeño. b)Salvas de potenciales repetitivos seudomiotónicos. c)Fibrilación espontánea y potenciales en sierra. 6.Lesiones cutáneas típicas de la dermatomiositis.
Diagnóstico definitivo
Polimiositis definida. Se necesitan cuatro o más criterios Dermatomiositis definida. Se necesitan tres criterios más las lesiones cutáneas típicas.
Diagnóstico diferencial
- Enfermedades neuromusculares.
- Infección muscular.
- Ingesta de fármacos miotóxicos.
- Miopatías metabólicas.
- Rabdomiolisis de causa desconocida.
- Enfermedades endocrinas.
- Historia familiar sugestiva de distrofia muscular.
8.Presencia de granulomas sarcoideos en la biopsia.
Tratamiento
- Reposo en cama y realizar ejercicios pasivos.
- Corticoides: dosis inicial de 1-1,5 mg/kg/día, en dosis única o fraccionadas.
- Pulsos esteroideos: 1 g por vía i.v. por 3 o 5 días.
4.Inmunosupresores: methotrexate: 7,5-25 mg/sem por v.o. Seguimiento con dosis de mantenimiento de 12,5 mg por vía i.m., quincenal, o pulsos de 0,75-1 g en infusión i.v., mensual.
- Azatioprina: por v.o. en dosis de 50-150 mg/día.
Fuente
- Matarama Peñate, Miguel. Diagnóstico y tratamiento Medicina Interna/ Miguel Matarama Peñate _Cuba: Ed, Ciencias Médicas 720p