Polimiosistis/Dermatomiositis
| ||||
Polimiosistis/Dermatomiositis . La dermatomiositis es una enfermedad primaria del tejido conectivo que afecta la piel y los músculos en grado variable. Muchas veces faltan las lesiones cutáneas o son insignificantes, por lo que se usa el término polimiositis. La dermatomiositis puede estar asociada a otras enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica, dando origen a la llamada “enfermedad mixta del tejido conectivo”. Cuando la dermatomiositis aparece en personas mayores de 50 años se debe sospechar de neoplasias malignas ocultas. La polimiositis/dermatomiositis, según Bohan se divide en 5 grupos:
- Polimiositis.
- Dermatomiositis.
- Polimiositis o dermatomiositis asociada a enfermedades malignas (ovario, mama, colon, melanoma y linfoma no Hodgkin).
- Polimiositis o dermatomiositis de la infancia.
- Polimiositis o dermatomiositis asociada a enfermedades del tejido conectivo.
Las manifestaciones musculoesqueléticas consisten en dolor y debilidad muscular, más aparentes en las cinturas escapular y pelviana; es común la marcha de Trendelemburg (“marcha de pato”) debida a la debilidad de los músculos abductores de la cadera. Los flexores del cuello son los músculos más severamente afectados (cabeza caída) y puede presentarse algún grado de disfagia por debilidad de los músculos faríngeos y palatinos. Nunca se comprometen los músculos oculares o faciales. Las manifestaciones cutáneas pueden ser el rasgo más llamativo de la enfermedad. La lesión más característica es un edema y coloración rojoviolácea periorbitaria, más marcada en los párpados superiores, descrita como “eritema heliotropo”. Cuando la enfermedad está más desarrollada se producen manchas y pápulas moteadas que afectan la frente y los pómulos, distribuidas en forma de “alas de mariposa”. Pueden extenderse por el cuello y aparecer en las superficies extensoras de las extremidades. El “signo de Gottron” es un clásico eritema escamoso máculopapular más prominente en los nudillos de los dedos, pero a menudo presente en los codos, rodillas y tobillos. Es frecuente el eritema del pliegue ungueal distal asociado a telangiectasias, aunque esto también se puede ver en el lupus eritematoso sistémico.
Diagnostico
El diagnóstico de la PM/DM debe basarse en las manifestaciones clínicas y complementarse con los exámenes bioquímicos, electromiográficos e histológicos.
Enzimas musculares
En la fase activa de la enfermedad se liberan algunas enzimas; la creatinquinasa total y la fracción MM (CK total y CK MM) son las más específicas para la necrosis muscular y es el mejor índice de actividad. La aldolasa es notablemente la más sensible, aunque también se elevan la AST-GOT, ALT-GPT y la deshidrogenasa láctica.
Electromiograma
Es una de las pruebas más seguras para confirmar la presencia de una miopatía y descartar una alteración muscular de origen neural. Los hallazgos más sobresalientes son potenciales polifásicos de duración breve (cortos) y de poca amplitud, signos de actividad espontánea(irritabilidad muscular) como descargas repetitivas complejas, fibrilación y espigas afiladas positivas en reposo. › Biopsia muscular. Es el procedimiento más valioso y definitivo para el diagnóstico de la polimiositis. La muestra debe obtenerse siempre de un músculo, preferiblemente hipersensible, de la cintura escapular o pelviana (deltoides, supraespinoso, glúteo o cuádriceps). Histológicamente se observa necrosis y/o degeneración atrófica de la fibra muscular, fibrosis, infiltrado mononuclear intersticial con características inmunocitoquímicas de linfocitos CD8+ y la molécula de complejidad de histocompatibilidad mayor en el sarcolema.
Biopsia de piel
Los hallazgos no son específicos; se describe atrofia de la epidermis, dilatación vascular subpapilar y papilar, edema subepidérmico intenso y depósitos de mucina en la dermis superior, además de vacuolización y cuerpos coloides asociados a edema de la dermis, que son muy característicos de dermatomiositis o lupus eritematoso sistémico
Fuentes
https://www.cpicmha.sld.cu › DiagnosticoTratamiento
