Síndrome Marcus Gunn

Síndrome Marcus Gunn
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El Síndrome Marcus Gunn, conocido también como “Mandíbula Parpadeo”, es una alteración congénita, que consiste en movimientos involuntarios de elevación del párpado en sincronismo con movimientos de la mandíbula, especialmente los de lateralidad.


Síndrome Marcus Gunn. Esta patología poco frecuente, fue descrita por primera vez en 1883 por Marcus Gunn, como una alteración congénita, que consiste en movimientos involuntarios de elevación del párpado en sincronismo con movimientos de la mandíbula, especialmente los de lateralidad, por ésta asociación motriz, el fenómeno descrito se conoce también con el nombre de "Mandíbula Parpadeo", término que según algunos autores está mal utilizado, puesto que lo que ocurre al mover la mandíbula es mas bien un movimiento del párpado hacia arriba.

Otro nombre que se utiliza para definir al presente fenómeno es el de Sinkinesis refleja (movimiento voluntario que se acompaña con un movimiento involuntario) pterigoideo - elevador del párpado. Se piensa que esto ocurre como consecuencia de una inervación aberrante de la rama motora del trigémino hacia el músculo elevador del párpado, el cual en condiciones normales se encuentra inervado por el III par.


Signos y Síntomas

Las primeras manifestaciones de este síndrome pueden ser apreciadas a temprana edad cuando la madre, al amamantar al niño se da cuenta que durante la succión, el párpado afectado se mueve hacia arriba en una forma rítmica con los movimientos mandibulares. Lo que ocurre es que la contracción del músculo pterigoideo lateral el cual es responsable de la depresión de la mandíbula, se efectúa simultáneamente con la contracción del músculo elevador del párpado superior.

Existe una serie de situaciones, en las cuales al mover la mandíbula puede ocurrir la sinkinesis, entre ellas podríamos nombrar: reír, masticar, tragar, hablar, silbar, protruir la lengua, etc. Sin embargo la elevación del párpado se hace muy notoria cuando el paciente abre la boca mientras está mirando hacia abajo .

Características Clínicas

La característica clínica más relevante del síndrome de Marcus Gunn en cuanto al aspecto facial, es la presencia de una ptosis parpebral unilateral, los reflejos corneales y pupilares están intactos y en algunas ocasiones puede presentarse una paresia de los músculos extraorbitarios.

En relación con la mandíbula, un 40 % de los pacientes afectados producen la elevación del párpado al abrir la mandíbula y desviarla hacia el lado contrario, el otro 40% provoca el movimiento con solo desplazar la mandíbula hacia abajo y un 20% restante puede provocar el fenómeno con solo realizar actos como: apretar los dientes, soplar, reír, silbar, tragar y en casos excepcionales al cerrar el ojo contrario.

Tratamiento

Existen algunos reportes en la literatura de regresiones espontáneas del fenómeno alrededor de los 25 años de edad sin embargo esto es poco frecuente y en realidad no esta bien documentado.

Algunos pacientes adultos aprenden a manejar la caída del párpado, posicionando la cabeza ligeramente hacia abajo y mirando hacia arriba, disminuyendo así la ptosis, por supuesto esto sólo es posible en aquellos casos de magnitud leve.

El tratamiento del síndrome de Marcus Gunn es variado y depende de la severidad de la blefaroptosis o del salto parpebral al mover la mandíbula.

Existe una serie de procedimientos quirúrgicos que se pueden emplear para mejorar la situación presente en este síndrome, algunos involucran al párpado en sí y utilizan injertos de fascia lata como elemento suspensor, otros involucran al músculo elevador del párpado superior, el cual es recortado y transpuesto para corregir la ptosis presente.

Algunos de estos pacientes requieren de varias intervenciones quirúrgicas para lograr los resultados estéticos y funcionales adecuados. Es muy importante en este tipo de cirugía, conocer los efectos del reflejo oculo-cardÍaco, ya que la tracción que se realiza sobre la musculatura extraocular, puede producir efectos adversos sobre el ritmo cardíaco, específicamente una bradicardia, debido a la estimulación parasimpática del nervio vago.



Fuentes