Síndrome de Ancell
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SINDROME DE ANCELL S. de Brooke-Fordyce. S. de tricoepiteliomas. S. de colindromas o tumores en turbantes de Ancell-Spiegler. S. de epitelioma hereditario benigno de múltiples quistes. S. de epitelioma adenoide quístico de Brooke.
Sindromografía Clínica
Predomina en el sexo femenino y comienza en la infancia avanzada o al principio de la adolescencia. Se caracteriza por la ps de esa área (tricoepiteliomresencia de lesiones en el cráneo (tumores que forman turbante) y/o piel de la cara, especialmente en el área nasolabial y en los velloas). Esto se observa en miembros de una familia y no se acompaña de manifestaciones sistémicas. Se presenta en forma de nódulos moderadamente duros, de dimensiones variables, desde un grano de millo a una lenteja, del color de la piel o algo pálido, pueden ser aislados o mayores con asiento en el tejido subdérmico si hacen relieve.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Precisa el diagnóstico. En el cráneo: se observan islotes de células rodeadas por membrana hialina con la apariencia de cilindros típicos. En la cara: espacios de aspecto quístico y células en cuerno (tricoepiteliomas). Todas las lesiones son benignas. Los tumores de la piel muestran diferenciación en la dirección de estructuras pilosas, de ahí su nombre de tricoepiteliomas. Sangre. Hipercolesterolemia.
Sindromogénesis y etiología
Se trasmite por herencia autosómica dominante. Se han reportado casos aislados. En una mujer heterocigótica para deficiencia de G6PD se encontraron células deficientes y no deficientes de G6PD en el mismo tumor, lo que indica un origen tumoral multicelular. Aunque los síndromes Brooke-Fordyce y Ancell-Spiegler se han reportado como entidades diferentes, se discute que estos síndromes correspondan genéticamente a la misma entidad.
Fuente
Ancell, H.: “History of a remarkable case of tumors, developed on the head and face”. Med. Chir. Trans., 25:227-246, 1842. Brooke, H.G.: “Epithelioma adenoides cysticum”. Brit. J. Derm., 4:269- 286, 1892. Fordyce, J.A.: “Multiple benign cystic epitheliomas of the skin”. J. Cut. Dis., 10:459-472, 1892. Rassmusen, J.E.: “A syndrome of trichoepitheliomas, milia and cylindromas”. Arch. Derm. (Chicago) III, 610-614, 1975. Spiegler, E.: “Uber Endothelioma der Haut”. Arch. Derm Syph., 50:163,1899. Welch, J.P.; R.S. Wells and C.B. Kerr: “Ancell-Spiegler cylin dromas (turban tumors) and Brooke-Fordyce trichoepitheliomas: evidence of a single genetic entity”. J. Med. Genet., 5:29-35, 1968.
