Síndrome de Arnold Chiari
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Síndrome de Arnold Chiari. Es una afección donde el cerebelo, la parte del cerebro que controla la coordinación y el movimiento muscular, sobresale y ocupa parte del espacio que normalmente ocupa la médula espinal.
Sumario
Características
La mayoría de los niños que la padecen nacen con ella, aunque hay algunos que la desarrollan conforme van creciendo. La primera descripción de una malformación congénita del cerebro y cerebelo con herniación de la médula espinal fue realizada, en 1883, por John Cleland, posteriormente en 1891 por Hans von Chiari y más tarde, en 1894 Julius Arnold completan la descripción.
Normalmente, el cerebelo reside en la parte posterior del cráneo, justo encima de la columna vertebral. Cuando un niño padece la anomalía de Arnold Chiari, el espacio que ocupa el cerebelo es demasiado pequeño o tiene una forma anormal. Al disponer de un espacio tan restringido, se comprime parte del cerebelo e incluso parte del tronco encefálico (la parte del cerebro que controla los nervios de la cara, la boca, la garganta el cuello y la columna vertebral), estrujándose hacia un orificio en forma de embudo ubicado debajo del cráneo. Este orificio se llama "foramen magnum" y por su interior solo suele pasar la médula espinal. Cuando ocurre esto, la presión ejercida sobre el cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal puede impedir que estos órganos funcionen como deberían. También puede quedar obstruida la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), el fluido que rodea el cerebro y la médula espinal y que los protege de posibles lesiones. Cuando el líquido cefalorraquídeo no circula como debería, puede provocar hidrocefalia (acumulación de líquido cefalorraquídeo dentro del cerebro y de la médula espinal). Esta acumulación puede obstruir la comunicación entre el cerebro y el resto del cuerpo y provocar cefaleas, dolor, insensibilidad, adormecimiento y/o debilidad. Hay cuatro tipos distintos de anomalía de Arnold Chiari (I, II, III y IV). El tipo I es el más frecuente.
Causas
Los médicos se pueden referir a la anomalía de Arnold Chiari como una anomalía "congénita", lo que significa que el niño la desarrolla dentro del vientre materno y la presenta en el momento del nacimiento. La mayoría de las anomalías de Arnold Chiari son congénitas y en la mayoría de los casos se desconoce su causa. Cuando un niño no nace con la anomalía, esta puede estar provocada por (o relacionada con) otros trastornos que afectan al desarrollo del cerebro, la médula espinal y los huesos, como la hidrocefalia, la escoliosis, la espina bífida o la siringomielia, un problema de la columna vertebral que puede generar lesiones nerviosas o parálisis. Las anomalías de Arnold Chiari también pueden ocurrir después de una intervención quirúrgica encefálica o medular. Aunque los médicos no hayan podido identificar ningún gen que cause esta afección, la anomalía de Arnold Chiari a veces se da por familias. Esto indica que podría tener una base hereditaria.
Síntomas
Muchas personas con malformaciones de Chiari no tienen signos ni síntomas y no necesitan tratamiento. Su afección se detecta recién cuando se realizan pruebas para otros trastornos no relacionados. Sin embargo, según el tipo y la gravedad, las malformaciones de Chiari pueden causar varios problemas.
Estos son los tipos más frecuentes de malformaciones de Chiari:
- Tipo I
- Tipo II
En las malformaciones de Chiari del tipo I, los signos y síntomas generalmente aparecen durante la última parte de la infancia o en la adultez. Las malformaciones de Chiari del tipo II se suelen detectar por ecografía durante el embarazo. También se pueden diagnosticar después del nacimiento o en la primera infancia. Aunque estos tipos son menos graves que la forma pediátrica menos frecuente, el tipo III, presentan signos y síntomas que pueden perturbar la vida.
Malformaciones de Chiari tipo I
Los dolores de cabeza, frecuentemente intensos, son los síntomas típicos de las malformaciones de Chiari. Por lo general, se producen después de una tos, un estornudo o un esfuerzo repentinos. Las personas con malformaciones de Chiari tipo I también pueden padecer lo siguiente:
- Dolor de cuello
- Andar inseguro (problemas de equilibrio)
- Coordinación manual (habilidades de motricidad fina) deficiente
- Entumecimiento y hormigueo de las manos y los pies
- Mareos
- Dificultad al tragar, en ocasiones con arcadas, atragantamiento y vómitos
- Problemas de visión (visión borrosa o doble)
- Problemas del habla, como ronquera
Con menos frecuencia, las personas con malformaciones de Chiari pueden experimentar lo siguiente:
- Zumbido en los oídos (tinnitus)
- Debilidad
- Ritmo cardíaco lento
- Curvatura de la espina dorsal (escoliosis) relacionada con el deterioro de la médula espinal
- Respiración anormal, como apnea central del sueño, caracterizada por períodos de interrupción de la respiración durante el sueño
Malformaciones de Chiari tipo II
En las malformaciones de Chiari tipo II, la cantidad de tejidos que se extiende en el canal medular es mayor en comparación con las malformaciones de Chiari tipo I. Los signos y síntomas pueden incluir los relacionados con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele que casi siempre acompaña a las malformaciones de Chiari tipo II. En el [mielomeningocele], la médula espinal y el canal medular no se cerraron adecuadamente antes del nacimiento. Los síntomas pueden incluir lo siguiente:
- Cambios en el patrón de respiración
- Dificultad al tragar, como arcadas
- Movimiento ocular rápido hacia abajo
- Debilidad en los brazos
Malformaciones de Chiari tipo III
En las malformaciones de Chiari tipo III, que es uno de los tipos más graves de esta afección, una porción de la parte posterior e inferior del cerebro (cerebelo) o tronco cerebral se extiende a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. Esta forma de malformación de Chiari se diagnostica al momento del nacimiento o mediante una ecografía durante el embarazo. Este tipo de malformaciones de Chiari tiene una tasa de mortalidad superior y también pueden causar problemas neurológicos.
Diagnóstico
Puesto que la anomalía de Arnold Chiari puede estar provocada por ciertas anomalías congénitas, como la espina bífida, los niños que nacen con esas anomalías se suelen someter a pruebas para determinar si padecen una anomalía de Arnold Chiari. La mayoría de las personas afectadas por una anomalía de Arnold Chiari (generalmente de tipo I) parecen sanas. Por este motivo, el diagnóstico puede llegar por sorpresa y lo más probable es que ocurra tras la aplicación de pruebas o de tratamientos para otras afecciones. La anomalía de Arnold Chiari es difícil de diagnosticar porque sus síntomas también pueden estar provocados por muchas otras afecciones. A menudo, las personas que padecen una anomalía de Arnold Chiari tipo I no reciben el diagnóstico hasta la adolescencia o la vida adulta. Si el pediatra sospecha que su hijo podría padecer una anomalía de Arnold Chiari, lo examinará y evaluará aspectos como el habla, el equilibrio, los reflejos y las habilidades motoras. Lo más probable es que el pediatra solicite una o más de las siguientes pruebas:
- Resonancia magnética (RM): que utiliza imanes, ondas de radio y tecnología informática para generar imágenes de partes del interior del cuerpo, como el cerebro y la médula espinal. Puede ayudar a determinar la gravedad de la malformación y a supervisar su evolución. La cine-resonancia magnética (CINE RM) es un tipo específico de resonancia magnética que utilizan los médicos para ver si la circulación del líquido cefalorraquídeo alrededor del cerebro y de la médula espinal es anormal.
- Radiografías: imágenes de los huesos sobre película que permiten detectar los problemas óseos ocasionados por la anomalía de Arnold Chiari.
- Tomografía computarizada o tomografía axial computarizada: técnicas que generan imágenes de los huesos y de otras partes del cuerpo mediante el uso de radiografías y de una computadora. Permiten detectar obstrucciones evidentes o medir cuánta parte del cerebro se encuentra fuera de sitio.
- Respuesta auditiva provocada del tronco encefálico: una prueba que mide la actividad del cerebro en respuesta al sonido y ayuda a determinar si el tronco encefálico está funcionando correctamente.
- Potenciales evocados somatosensoriales: una prueba que ayuda a determinar si los mensajes procedentes del cerebro se trasmiten de forma adecuada a través de la médula espinal.
Hoy en día, no existe ninguna prueba que permita determinar si un bebé nacerá con una anomalía de Arnold Chiari. De todos modos, algunas malformaciones se pueden detectar mediante una ecografía antes del nacimiento.
Tratamiento
La mayoría de niños con anomalía de Arnold Chiari que no presentan síntomas ni otras afecciones relacionadas no requieren ningún tipo de tratamiento. De todos modos, deben seguir acudiendo con regularidad a sus revisiones médicas para asegurarse de que su afección no experimente ningún cambio.
Cuando el paciente presenta síntomas, el tratamiento se centrará en aliviarlos y en frenar lesiones adicionales en el cerebro y la médula espinal. Los médicos suelen recomendar medicamentos para aliviar síntomas como el dolor de cabeza y de cuello. A veces, también recomiendan limitar aquellas actividades que empeoran los síntomas. Los niños con síntomas graves deben visitar a un neurocirujano pediátrico para que evalúe si sería o no recomendable una operación. Una operación común que se hace habitualmente en niños que padecen una anomalía de Arnold Chiari es la descompresión. Ayuda a reducir la presión ejercida sobre el cerebro y la médula espinal, a restablecer la circulación del líquido cefalorraquídeo y a prevenir otras lesiones. Esta operación suele durar varias horas e implica extraer una parte pequeña del cráneo y un trocito de la vértebra superior de la columna vertebral para reducir la presión. Si un niño con anomalía de Arnold Chiari también padece hidrocefalia, su tratamiento suele consistir en practicarle una ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo. En esta operación, se hace un pequeño orificio en el interior de una cámara encefálica llena de líquido para que este fluya mejor y disminuya la presión encefálica. En casos excepcionales, se puede implantar una válvula de derivación o tubo en el cerebro para drenar el líquido cefalorraquídeo.
Pronóstico
Muchos niños no presentan problemas de salud a consecuencia de una anomalía de Arnold Chiari. Los que presentan síntomas leves suelen comprobar que los medicamentos les alivian lo suficiente como para llevar una vida normal. Los síntomas no suelen empeorar con el paso del tiempo y la cirugía no suele ser necesaria en las formas leves de esta afección.
En aquellos niños que se someten a una operación, su resultado suele depender de la gravedad de los síntomas y del tiempo durante el cual estuvieron presentes antes de la operación. Los niños que solo presentaron síntomas durante un período de tiempo breve tienen muchas más probabilidades de que sus síntomas mejoren tras la operación en comparación con quienes presentaron síntomas durante muchos años antes de operarse.
