Síndrome de Cimitarra

Síndrome de Cimitarra

Síndrome de Cimitarra. Malformación congénita inusual que consiste en un drenaje anómalo total o parcial de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurícula derecha o venas suprahepáticas que con frecuencia se asocia a hipopiasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha (secuestro pulmonar). En algunos casos esporádicos se encuentra un doble drenaje de las venas pulmonares con una vena cimitarra a la vena cava inferior y otra que conecta con la aurícula izquierda

Antecedentes

La malformación fue descrita por primera vez en 1836 por Cooper y Chassinat, sin embargo, el signo de la cimitarra fue descrito por Halasz y col. en 1956. Ellos describieron la vena pulmonar anómala mostrando un curso vertical hacia el ángulo cardiofrénico, paralelo al borde de la aurícula derecha, que adquiere la forma de una cimitarra (tipo de espada turca). En la mayoría de los casos es ésta imagen radiológica la que hace sospechar el diagnóstico.

Sindromografía Clínica

Predomina en hembras, y el diagnóstico se hace con más frecuencia en la tercera década de la vida. Puede cursar completamente asintomático o poco sintomático. Se caracteriza por fatiga, disnea, antecedentes de neumonía, tos, dolor en el pecho, jadeo. Raramente retardo del crecimiento Otra de las características que definen a esta entidad y que puede observarse en la imagen es la hipoplasia pulmonar derecha. En otros casos también se asocia dextrocardia, hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, anomalías de la irrigación arterial al pulmón derecho, secuestro broncopulmonar y otras manifestaciones cardiacas.

Exámen físico

Corazón desplazado a la derecha, pocas veces disminución de tamaño y movilidad del hemitórax derecho, estertores, soplos cardiacos fuertes sobre el esternón o a un lado de este, ocasionalmente el examen físico es negativo.

Exámenes paraclínicos

Radiología de tórax. Corazón desplazado a la derecha; tronco venoso anormalmente situado, paralelo al borde derecho del corazón, ensanchado y curvo en su parte media y anterior (signo de la cimitarra); opacidad del pulmón derecho.

• Fluoroscopia. Ausencia de pulsación.
• Tomografía. Broncoscopia.
• Broncografía. Bronquiectasias derechas.
• Cateterismo.
• Pruebas funcionales respiratorias. Angiografía
• Ecocardiografía.

Sindromogénesis y etiología

Se debe a una malformación congénita. Hay casos familiares (herencia autosómica dominante).

Fuente

Llanio Navarro, Raimundo Síndromes/ Raimundo Llanio Navarro, Aracelys Lantigua Cruz, Mercedes Batule Batule...[y otros]. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2002 xxIv. 620p.

Chassinat, R.: “Observations d’anomalies anatomiques remarquables de l’ appareil circulatoite avec hépatocele congénitale, symptom particulier”. Arch. Ge. Med., 11:80-91, 1836. Cooper, G.: “Case of malformation of the thoracic viscera: consisting of imperfect development of right lung and transposition of the heart”. London Med. Gaz., 18:600-602, 1836.