Síndrome de Cronkhite-Canada
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Síndrome de Cronkhite-Canada . Este síndrome descrito por primera vez en 1955 se presenta en pacientes de edad madura como una enfermedad progresiva que consiste en diarrea crónica y una enteropatía perdedora de proteínas con anormalidades integumentarias asociadas. La diarrea se debe a una lesión difusa en la mucosa del intestino delgado y la mayor parte de los pacientes presentan pólipos gastrointestinales de localización variable desde el estómago hasta el [[recto]. Los pólipos son histológicamente similares a los pólipos juveniles y no suelen degenerar. La enfermedad presenta un fenotipo que se solapa con la poliposis juvenil y con el síndrome de Peutz – Jeghers por lo que se especula que exista alguna relación entre las tres.
Síntomas
Este síndrome es excepcional y se caracteriza por la presencia de poliposis gastrointestinal no hereditaria, alopecia, hiperpigmentación y distrofia ungueal. Clínicamente se caracteriza por la presencia de diarrea y pérdida de peso. Los pólipos son hamartomatosos o juveniles y se localizan fundamentalmente en el estómago y en el intestino. Aunque los pólipos no suelen tener capacidad malignizante, el pronóstico, en general, es malo y el tratamiento ineficaz. Tiene una distruibución mundial y aunque se ha descripto en un amplio rango de edad (31 a 86 años),más del 80% de los pacientes, en una revisión de 55 pacientes, tenía más de 50 años.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas siguen un orden secuencial. En primer lugar, aparece la diarrea, seguido por pérdida de peso y edemas. Los cambios ectodérmicos se presentan después, aunque en ocasiones pueden preceder a los síntomas. La diarrea es el síntoma principal y se manifiesta en forma de 5 a 7 deposiciones líquidas al día, generalmente sin sangre, aunque en casos aislados la rectorragia ha sido causa de la muerte. Aunque su etiopatogenia es desconocida, se ha sugerido el sobrecrecimiento bacteriano, el déficit inmunitario y la malabsorción como causas posibles de la misma. La pérdida de peso es frecuente y por término medio se sitúa entre 8 y 10 kilos. El dolor abdominal es un síntoma variable y se expresa como malestar y como cólico abdominal. También pueden aparecer debilidad, náuseas y vómitos, pérdida del gusto y parestesias. En la exploración física, las alteraciones ungueales son el hallazgo más frecuente. La caída del cabello puede preceder en años a las demás manifestaciones. La hiperpigmentación recuerda al lentigo pues se presenta en forma de máculas marronáceas con un tamaño que oscila entre milímetros a centímetros de diámetro. Predomina en las extremidades, la cara y las plantas de los pies. La anemia es un hallazgo frecuente y suele ser de origen mixto, debido tanto a malabsorción como a pérdidas hemáticas. En cuanto a los pólipos, se encuentran sobre todo en el estómago, en el colon, el duodeno y el recto. Histológicamente lo pólipos son hamartomatosos o de tipo juvenil (de retención). Aunque los pólipos juveniles no son premalignos, se han descripto algunos casos de carcinoma, casi siempre en el colon o el recto.
Diagnóstico
El síndrome de malabsorción es progresivo en la mayor parte de los casos, siendo malo el pronóstico por no existir un tratamiento específico. Como consecuencia del mismo, los pacientes muestran pérdida de peso, dolor abdominal y las complicaciones de la desnutrición. En ocasiones es posible lograr una remisión sintomática completa con el manejo de unas medidas apropiadas. El factor nutricional parece ser el más importante y una adecuada nutrición enteral o parenteral con el aporte de vitaminas, calorías, proteínas, electrolitos, etc., hace desaparecer los signos dermatológicos. Los antibióticos se deben emplear cuando hay infecciones bacterianas que acentúen el síndrome de malabsorción. Los corticoides, esteroides anabólicos y las resecciones quirúrgicas han sido empleados con éxito variable. En algún caso el tratamiento con sulfato de zinc en dosis de 300 mg/dia, además de aumentar los niveles de plasmáticos de este elemento ha reducido la poliposis gastrointestinal, la disgeusia y las alteraciones de las uñas
Tratamiento
El tratamiento principal es de tipo sintomático con reposición hidroelectrolítica. También se han utilizado los corticoides y los anabolizantes con dudosos efectos terapéuticos. La resección quirúrgica del segmento afectado sólo esta indicada cuando se presentan complicaciones (hemorragia, invaginación, prolapso). Los antibióticos se han utilizado en casos de sobrecrecimiento bacteriano.
Recientemente se ha comunicado un caso tratado con éxito mediante una combinación de antihistaminícios H1 y H2 (loratadina y ranitidina), cromoglicato disódico, prednisona y ciprofloxacina con desaparición de los pólipos y una mejoría generalizada del estado del paciente.
