Síndrome de Doege-Potter
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Síndrome de Doege-Potter : Es un síndrome paraneoplásico en los que dicha hipoglucemia se asocia con la presencia de uno o más tumores.
Origen
El síndrome fue descrito por primera vez en 1930, por Doege y Potter trabajando de forma independiente, y el término “síndrome de Doege-Potter” fue de uso poco frecuente hasta la publicación de un artículo recién en al año 2000. En 1999 (Le Roith D; NEJMed) se denomina por primera vez esta circunstancia fisiopatológica como síndrome de Doege-Potter. Este se produce por la liberación a la circulación sanguínea desde las células tumorales de factor de crecimiento insulínico inmaduro , que al ser una variante molecular patológica del IGF-2 normal, no es inactivado por el componente ácido lábil del suero sanguíneo, lo que lleva a severas hipoglicemias de difícil control. Es un síndrome muy poco frecuente, al extremo que han sido reportados y adecuadamente estudiados algo más de un centenar de casos clínicos en los últimos ochenta años.
Características
El síndrome de Doege-Potter es raro, recién a partir de 1976, menos de un centenar de casos se han descrito y con una tasa de malignidad del 15% aprox. La mayor parte de los tumores son de tipo fibroso y además y están vinculados con tumores grandes con altas tasas de mitosis, sin embargo por lo general la extirpación del tumor normalmente resuelve los síntomas. Los tumores que causan el síndrome de Doege-Potter tienden a ser bastante grandes; llegando a más de 500 gr al momento de su detección, por lo que son lo suficientemente grandes para causar un colapso pulmonar.
Diagnostico
En los rayos X, aparecen como una sola masa con bordes visibles, que se define y aparece en los bordes de los pulmones o como una fisura que divide los lóbulos de los pulmones. Los efectos hipoglucemiantes del síndrome de Doege-Potter se han relacionado con tumores mesenquimales.
Tratamiento
El tratamiento de elección del tumor es la resección quirúrgica completa que se asocia con la normalización de la glucemia y de los niveles de los marcadores bioquímicos. La cirugía está contraindicada frecuentemente por la extensión de la enfermedad, como en este caso, o por la edad y comorbilidad de los pacientes. El papel del tratamiento adyuvante con radioterapia y/o quimioterapia es discutido y su evidencia se remonta a reportes de casos dada la rara incidencia de estos tumores, se recomienda su utilización en casos con resecciones parciales o histología maligna.
Fuentes
- Doege KW. Fibrosarcoma of the mediastinum. Ann Sttrg 1930; 92: 955-960.
- Potter RP. Intrathoracic tumors. Radiology 1930;14: 60-61.
- Milenkovic BA, Stojsic, JM, Motohiko A, Dudvarski A, Ercegovac M. The role of IGF-II in Doege-Potter syndrome: Apropos of two cases. Chest 2008; 134: c17002
- Bose AK, Yee MS, Hillson RM, Townsend ER. The Doege- Potter syndrome: A case of pleural fibroma secreting insulin like growth factor 2 (IGF-2). The Internet Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2003; 5(2).
- Kadir S, El Nazer M. Hypoglycemia due to fibrosarcoma. The Internet Journal of Oncology 2006; 3(2).
