Síndrome de Glass-Chapman-Hockley
| ||
El síndrome de Glass-Chapman-Hockley es muy poco común. Hasta hoy, el síndrome de Glass-Chapman-Hockley ha sido descrito únicamente en una familia con cinco miembros afectados en tres generaciones.
Herencia
Basado en la única familia que ha sido documentado en la literatura médica, se cree que el patrón de herencia es autosómica dominante.
Sintomatología y exploración clínica
El síndrome de Glass-Chapman-Hockley ha sido descrito únicamente en una familia con cinco miembros afectados en tres generaciones. Los afectados tenían señales y síntomas variados que incluían:
- Cerramiento muy temprano de la sutura coronal lo que da un aspecto de cabeza corta y ancha (braquicefalia).
- Crecimiento del cráneo se da para los lados. No hay mucho crecimiento para la frente o para tras del cráneo y la parte de atrás (occipital) del cráneo es plana pero no había ningún problema en su desarrollo y la inteligencia era normal.
- Hipoplasia (tamaño pequeño) del tercio medio de la cara (región de la cara entre el parpado inferior y el labio superior).
- Ojos muy separados uno del otro.
- Parpados inclinados para bajo.
- Nariz picuda.
- Manos pequeñas.
Tratamiento
El tratamiento de la craneosinostosis es hecho con una operación en la cabeza que se llama avance fronto-orbital y con la reconstrucción del cráneo para aumentar la porción anterior del cráneo y es específico para cada paciente. La edad en que se hace la operación es entre 9 y 12 meses de edad. Si también están envueltas otras suturas, se hacen otras operaciones.
