Síndrome de Gorham
| ||
La enfermedad de Gorham es un trastorno óseo raro.
Sumario
Sintomatología y exploración clínica
se caracteriza por la pérdida de hueso (osteolisis), a menudo asociada con hinchazón o el crecimiento anormal de vasos sanguíneos (proliferación angiomatosa). La pérdida ósea puede ocurrir en un solo hueso, o propagarse a los tejidos blandos y huesos adyacentes. Puede afectar a cualquier parte del esqueleto, pero más comúnmente involucra el cráneo, el hombro y la pelvis.
Complicaciones
Las complicaciones de la enfermedad de Gorham pueden incluir el derrame pleural y el quilotórax que pueden resultar en pérdida de proteínas, desnutrición, y dificultad respiratoria e insuficiencia respiratoria. Cuando hay envolvimiento de la columna vertebral y la base del cráneo puede haber complicaciones neurológicas.
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para las personas con la enfermedad de Gorham. Ciertos tratamientos pueden ser eficaces en algunos pacientes, pero no funcionan en otros. En algunos casos, el tratamiento no es necesario.
La mayoría de las personas requieren tratamiento intenso, especialmente si la enfermedad se ha diseminado a otras áreas del cuerpo o si hay una amplia participación en la columna vertebral y el cráneo. Las opciones de tratamiento incluyen:
- Medicamentos: Esteroides, bifosfonatos (como el pamidronato o ácido zoledrónico) y el interferón alfa-2b;
- Radioterapia;
- Cirugía con injerto óseo.
Estos tratamientos son efectivos en algunos casos. Se necesita más investigación para determinar la seguridad a largo plazo y la eficacia de estas terapias en personas con la enfermedad de Gorham.
Todos los tratamientos son considerados experimentales todavía. En general, ningún tratamiento ha demostrado ser eficaz en la detención de la progresión de la enfermedad
Pronóstico
En la mayoría de los casos, la resorción ósea se detiene por sí sola después de un número variable de años. Sin embargo, el pronóstico puede ser difícil de determinar. La enfermedad tiene un curso variable en cada caso. Puede estabilizarse después de varios años (que es lo que ocurre más frecuentemente), puede remitir espontáneamente o progresar y tornarse muy grave. Las recurrencias pueden también ocurrir.
