Síndrome de Ictiosis Laminar
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Síndrome de Ictiosis Laminar Es una enfermedad cutánea de origen genético, que es relativamente ... Ictiosis laminar o lamelar,se transmite de padres a hijos (hereditaria). Ambos padres tienen que tener al menos un gen anormal para transmitirles la afección a sus progenitores.
Sindromografía
Se presenta en ambos sexos y las lesiones están presentes en el nacimiento. Se caracteriza por un eritema generalizado y grandes escamas de (5-l5 mm) de color gris pardusco, de configuración cuadrilátera llamativa, que están libres por los bordes y adheridas en el centro. En casos graves son tan gruesas que se les compara a una coraza. Estos cambios son más severos en las flexuras y en el cuello. Existe una variedad en que las lesiones son más generalizadas, que recibe el nombre de síndrome del bebé de colodión.
Etiología
Se trasmite por herencia autosómica recesiva,es de etiologia genetica.
Sindromogénesis
Se trasmite por herencia autosómica recesiva.original estaban incluidas la forma ampollar y la no ampollar. Hoy se considera que son diferentes no solo en su aspecto historologico sino en su forma de transmición.
Fuente
- Síndromes/ Raimundo Llanio Navarro, Aracelys Lantigua Cruz, Mercedes Batule...[y otros]. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2002
- Síndrome de Ictiosis Laminar
