Síndrome de Vogt Koyanagi Harada
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Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Enfermedad sistémica autoinmune caracterizada por la aparición de uveítis, hipoacusia, alopecia, encefalitis y vitíligo. La reacción inflamatoria provocada por la alteración del sistema inmunitario afecta a diversos órganos ricos en pigmentos (úvea, retina, y algunos pares craneales, causantes de la pérdida de audición).
Esta enfermedad suele comenzar con un episodio febril seguido de uveítis bilateral asociada a coroiditis y neuritis óptica. Puede acompañarse de hipoacusia neurosensorial y tinnitus, vitíligo, poliosis y alopecia, y en algunos casos incluso meningitis o encefalitis.
Sumario
Historia
El primero en describirlo fue un médico árabe en torno al año (940 a. C.) En 1906 Vogt y en 1929 Koyanagi describieron diversas modalidades del síndrome, en pacientes que presentaban iridociclitis, meningoencefalitis asociada a vitíligo, e hipoacusia. Por la misma época (1926) Harada describe el cuadro de un paciente con uveítis bilateral asociada a encefalitis, adoptándose finalmente en 1951 la nomenclatura actual.
Tipos principales del síndrome
- Tipo I: Patología ocular sin patología de oído o dermatológica.
- Tipo II: Patología ocular y al menos un síntoma en oídos o piel.
- Tipo III: Patología ocular con al menos dos síntomas en otra localización.
Los tipos I y II en su mayoría tienen una duración menor a un año, el tipo III puede estar activo por más de un año.
Estadios del tipo III
- Estadio I: prodrómico, consistente en cefalea, febrícula, dolor orbital profundo, epífora y fotofobia, en ocasiones vitiligo.
- Estadio II: Oftálmico, caracterizado por uveítis bilateral con visión borrosa, fotofobia, disacusia y meningismo. Pueden aparecer los llamados Nódulos de Koeppe (pequeños nódulos en el borde pupilar), precipitados queratínicos corneales, edema de papila con desprendimiento no hemorrágico de retina. Puede durar este estadio semanas o meses. En este estadio aparecen otras manifestaciones como hipoacusia neurosensorial, compromiso de otros pares como II, III, IV, V, VI y VII, meningoencefalitis, alteraciones cerebelosas y espinales tales como paraparesia, enuresis, encopresis, alteraciones en piel como canicie, poliosis, alopecia y vitíligo, trastornos endocrinológicos y vejiga neurogénica.
El compromiso del VIII par da hipoacusia neurosensorial uni o bilateral que puede acompañarse de tinitus. El componente vestibular da vértigo, nistagmus horizontal, alteración del reflejo óculo-vestibular y alteración de los movimientos oculares del seguimiento lento.
Estadio III. Convalecencia, puede durar varias semanas o meses o ser crónico manifestándose uveítis, disacusia, poliosis, vitíligo y alopecia.
Método de diagnóstico
Se debe plantear frente a compromiso de los sistemas antes mencionados, sin embargo, son los oftalmólogos quienes más lo sospechan por ser los síntomas oculares los más frecuentes y dramáticos. Lamentablemente no hay test específicos para confirmar el diagnóstico.
Exámenes de laboratorio
- LCR - Proteinorraquia e inmunoelectroforesis de proteínas; - Pleocitosis; - Estimación cuantitativa de inmunoglobulinas; - Fijación del complemento contra antígenos virales; - Células
- .- Plasma - Fijación del compromiso contra antígenos virales;- Hemaglutinación contra antígenos virales
- .- Test Electrofisiológicos - Electroencefalograma; - Potenciales evocados visuales; - Electróculograma
- .- Examen Oftalmológico - Visión de colores; - Campo visual; - Angiografía retinal con fluorescencia
- .- Examen del VIII par - Audiometría;- Pruebas calóricas vestibulares
Diagnóstico diferencial
Es muy amplio tanto desde el punto de vista neurológico como oftalmológico:
- .- Síndromes de aumento de la presión intracraneana; - Tumor cerebral; - Pseudotumor cerebral
- .- Afectación ocular y signos neurológicos fluctuantes; - Esclerosis múltiple; Sarcoidosis; - Enfermedad de Behcet; - Síndrome de Cogan; - Meningitis
- .- Uveitis granulomatosa bilateral + cambios en la piel y pelo + sordera + compromiso neurológico; - Oftalmitis simpática
- .- Desprendimiento exudativo de retina; - Corioretinitis; - Cisticercosis; - Nocardiosis; - Toxoplasmosis; - Oftalmitis por herpes zoster; - Otras
Tratamiento
El tratamiento recomendado es con corticoides en altas dosis, inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina, clorambucil, y en algunos casos inmunoglobulinas y terapia fotodinámica.
El pronóstico es variable y relativamente benigno, en su mayoría con recuperación visual, aunque algunos pacientes persisten con atrofia coroidea, cataratas, atrofia óptica, opacidad corneal y escleritis, cuando existe compromiso del VIII par la recuperación de la hipoacusia neurosensorial es muy baja pero puede detenerse el deterioro con el tratamiento recomendado; dentro de las secuelas neurológicas pueden existir paresia de músculos extraoculares, psicosis y afasia.
Fuentes
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- Krashy J., Honzova S. The Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome in Children. Cesk-Oftalmol., 1995.
- Moorthy R.S., Inomata H., Rao N.A. Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome. Surv. Ophthalmol. 1995.
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- Rutzen A.R., Ortega-Larrolea G., Frambach D.A., Rao N.A. Macular edema in chronic Vogt- Koyanagi-Harada Syndrome. Retina, 1995.
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