Síndrome de Zollienger Ellison
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Gastrinoma Síndrome de Zollienger Ellison. Es una afección en la cual hay un aumento en la producción de la hormona gastrina. Por lo regular, un pequeño tumor (gastrinoma) en el páncreas o en el intestino delgado produce los altos niveles de gastrina en la sangre.
Sumario
Concepto
La enfermedad está constituida por la presencia de úlceras de localización atípica gastroduodenoyeyunal, hipersecreción gástrica e hiperacidez y el hallazgo de un tumor insular de las células no ß, no productoras de insulina, que producen gástrica, la cual es responsable de la hipersecreción ácida del estómago.
Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores que por lo general están localizados en la cabeza del páncreas y en la parte superior del intestino delgado. Estos tumores producen la hormona gastrina y se denominan gastrinomas. Los altos niveles de gastrina ocasionan demasiada producción de ácido estomacal.
Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples. Aproximadamente, de la mitad a dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores cancerosos (malignos) que frecuentemente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos.
Muchos pacientes con gastrinomas tienen algunos tumores como parte de una afección denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I). Los pacientes con NEM I a menudo tienen tumores de la hipófisis (cerebro) y de las glándulas paratiroides (cuello), al igual que tumores del páncreas.
Síntomas
Tratamiento
Los medicamentos denominados inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol y otros) son ahora la primera opción de tratamiento para el síndrome de Zollinger-Ellison. Estos fármacos reducen la producción de ácido estomacal y favorecen la curación de úlceras en el estómago y en el intestino delgado, al igual que alivian el dolor abdominal y la diarrea.
La cirugía para extirpar un gastrinoma único se puede hacer si no hay evidencia de que éste se haya diseminado a otros órganos (como los ganglios linfáticos o el hígado). La cirugía del estómago (gastrectomía) para controlar la producción de ácido rara vez es necesaria en la actualidad.
Frecuencia
Se considera que alrededor de 1 por 100 de los pacientes portadores de úlceras rebeldes al tratamiento pueden ser portadores del síndrome.
Fisiopatología
Los estudios por radio inmune ensayo permiten encontrar elevación de la gástrica en estos pacientes, siendo esta hormona la responsable del estímulo de la secreción gástrica y del aumento de la masa de células parietales del estómago en comparación con los pacientes normales.
Anatomía patológica
Más de 50 % de los tumores de los islotes son malignos, aunque en ocasiones no es fácil diferenciarlos; a veces se presentan focos múltiples. Algunos autores refieren que el tumor ulcerógeno pancreático se incluye en los síndromes de adenomatosis endocrina múltiple (MEN).
Cuadro clínico
Las manifestaciones del síndrome están dadas por la presencia de úlceras pépticas, recidivantes en ocasiones y en localizaciones atípicas gastroduodenoyeyunales, complicadas con sangramiento y abdomen agudo por perforación. El paciente presenta dolores abdominales difusos; crisis diarreicas ocasionales y se presenta con manifestaciones típicas de una personalidad ulcerosa.
Fuentes
- Dr. Ignacio A. Morales Díaz, Editorial Ciencias Medicas, 2007, Cirugía Tomo III.
- Síndrome de Zollinger-Ellison. Disponible en: "www.nlm.nih.gov". Consultado: 1 de junio de 2012
