Síndrome de dispersión pigmentaria

Síndrome de dispersión pigmentaria Disgregación de pigmento, proveniente del epitelio pigmentario del iris y el depósito del mismo en las estructuras del segmento anterior ocular. Región de origen: Iris Región más común: Ojo

Síndrome de dispersión pigmentaria. Se caracteriza por una disgregación de pigmento, proveniente del epitelio pigmentario del iris y el depósito del mismo en las estructuras del segmento anterior ocular. Cuando se asocia a cifras de presión intraocular elevada, daño del disco óptico y/o del campo visual, hablamos de glaucoma pigmentario. Es más frecuente en 2 a 4 % en la población joven, fundamentalmente entre los 20 y 40 años de edad y en varones miopes de la raza blanca.

Síntomas

• Dolor ocular.
• Visión borrosa.
• Halos ocasionales. Fundamentalmente relacionado con el ejercicio físico.
• Otras veces es totalmente asintomático.

Signos críticos

• [ Huso de Krukenberg]: depósito de pigmento en el endotelio corneal, que adopta una forma característica de huso vertical uni o bilateral (50 % de los casos).
• Gonioscopia: concavidad iridiana, ancha banda del cuerpo ciliar y pigmentación aumentada de las estructuras, fundamentalmente del trabéculo.

Otros signos

• Depósito de pigmento en la cápsula anterior y en periferia posterior del lente, como doble línea discontinua, continua o como banda ancha de pigmento.
• Defectos de transiluminación en la periferia media iridiana.
• Depósitos zonulares radiales, aislados o múltiples.
• Presión intraocular córneo-compensada: si elevada, considerar glaucoma pigmentario.
• Alteraciones fundoscópicas de la papila óptica: cambios glaucomatosos en glaucoma pigmentario.

Protocolo de diagnóstico

1. Determinar agudeza visual mejor corregida.
2. Biomicroscopia anterior en lámpara de hendidura.
3. Tonometría.
4. Goniscopia: ángulo abierto, depósito de pigmento a nivel de la malla trabecular y la línea de Schwalbe.
5. Biomicroscopia ultrasónica: evaluar morfología del ángulo camerular, y las relaciones anormales existentes entre los procesos ciliares y el epitelio pigmentario del iris.
6. Tomografía de coherencia óptica de segmento anterior: obtener información sobre morfología iridiana y del ángulo camerular.
7. Imagenología del nervio óptico: fotografía de fondo, tomografía confocal y de coherencia óptica para examinar la capa de fibras neurorretinianas y el disco óptico. Útil en el diagnóstico y la evolución del glaucoma pigmentario.
8. Campo visual: ver Sección de Glaucoma primario de ángulo abierto.
9. Estudio electrofisiológico: electrorretinograma a patrón; evalúa la función de las células ganglionares.

Protocolo de tratamiento

1. En el síndrome de dispersión pigmentaria: iridotomía láser profiláctica, romper el bloqueo pupilar inverso.
2. En el glaucoma pigmentario:

• Tratamiento médico hipotensor tópico
• Tratamiento láser: de preferencia trabeculoplastia selectiva (SLT).

Tratamiento quirúrgico

• Cirugía filtrante (terapia inicial de elección en el daño glaucomatoso severo) con o sin antimetabolitos.
• Implantes valvulares.
• Ciclofotocoagulación transescleral, si no hay control de la presión intraocular.

Seguimiento

• Síndrome de dispersión pigmentaria: chequeo cada 6 meses y 1 año, evaluando dispersión de pigmentos, presión intraocular y cambios evolutivos estructurales del disco óptico (fotografía, tomografía confocal Heidelberg, tomografía de coherencia óptica) y funcionales (CV y/o ERGp), según considere el oftalmólogo.
• Glaucoma pigmentario: chequeo cada 3 meses (glaucoma rápidamente progresivo y de difícil control con tratamiento médico y láser). Monitoreo de la presión intraocular, aspecto del disco óptico (fotografía, tomografía confocal Heidelberg, tomografía de coherencia óptica) y función del nervio óptico (electrorretinograma a patrón y CV).

Fuentes

• Libro Manual de diagnostico y tratamiento en Oftalmología, Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer"
• Libro "Oftalmologia, criterios y tendencias actuales". Autores: Marcelino Río Torres, Armando Capote Cabrera.