Síndrome de membrana amniótica

Síndrome de membrana amniótica

Síndrome de membrana amniótica El síndrome de membrana amniótica abarca un amplio espectro de alteraciones con-génitas que se caracterizan por anillos de constricción, pseudosindactilia, amputaciones y menos frecuentemente múltiples defectos cráneo-faciales, viscerales y alteraciones en la pared abdomino-toráxica. Su incidencia varía entre 1 en 1 200 a 1 en 15 000 recién nacidos vivos, y en abortos espontáneos puede llegar a ser de 178 en 10 000. Afecta ambos sexos por igual, con una incidencia ligeramente elevada en descendientes afrocaribeños.

Causas

No se conocen con precisión. Existen varias teorías, la causa más aceptada es La ruptura prematura del amnios que ocurre al principio del embarazo. La disrupción mecánica o hipótesis exógena ha sido la más aceptada, plantea que una ruptura muy temprana del amnios (con el desarrollo del feto en la cavidad coriónica) es el evento primario. De la superficie externa del amnios fragmentado se desarrollan bandas fibrosas que atrapan a las partes fetales y ocasionan los surcos de constricción y el resto de las anomalías descritas. Se han sugerido algunas teorías de factores multifactoriales y genéticos que causan la ruptura del amnios:

Enfermedades maternas

Un trauma fuerte directo al abdomen, ya sea interno o externo. Se asocia igualmente a este síndrome el intento de aborto provocado Amniocentesis (existen estudios que describen la relación entre la punción de las membranas amnióticas y la formación de las bandas) Exposición materna a drogas: Los efectos teratogénicos de algunas drogas como la metadona o el ácido lisérgico, juegan un papel muy importante.

Infecciones

Infecciones bacterianas en las membranas amnióticas. Este concepto es dudoso. 
Oligohidramnios: La disminución excesiva del líquido amniótico, durante las primeras semanas de gestación, favorecen la presencia de las bandas. Dado que la ruptura del amnios es un evento al azar, la posibilidad de que esto se repita en otro embarazo no está aumentada. En otras palabras, este padecimiento no es genético ni hereditario. A la fecha no se han asociado factores prenatales con este síndrome.

Etapa del embarazo se inicia el daño de las bandas en el bebé

Este proceso, se inicia 28 días después de la concepción, y durante las 12 primeras semanas del Embarazo. Este período se llama Etapa de Embriogénesis, es una etapa muy crítica, ya que se encuentran en plena formación todos los órganos, aparatos y sistemas del bebé. Síntomas o apariencia clínica: El síndrome presenta varias anomalías que van desde las no vitales hasta aquellas que son causa de muerte.

• Extremidades: Las más comunes son las bandas de constricción de los dedos, de los brazos o de las piernas, hinchazón de la parte distal del miembro afectado, amputación de los dedos, brazos o piernas. Múltiples contracturas de las articulaciones, fusión de dedos.
• Craneofaciales: asimetría de la cara, labio hendido, cefalocele, anencefalia, acrania, microftalmia, afección corneal.
Este síndrome se caracteriza por la presencia de una compleja colección de anomalías congénitas y porque NO hay dos casos iguales. Sin embargo, existen ciertas características que son relativamente consistentes con este síndrome:

Este síndrome se caracteriza por la presencia de una compleja colección de anomalías congénitas y porque NO hay dos casos iguales. Sin embargo, existen ciertas características que son relativamente consistentes con este síndrome: anillos de constricción distales. deformidades de los miembros y amputaciones intrauterinas. Generalmente están involucrados dos o más miembros.

• Linfedema (hinchazón por obstrucción de la circulación linfática), en las extremidades y en los dedos de pies y manos, en la parte distal (lejana) del sitio de constricción

Las bandas o bridas amnióticas generalmente se enredan alrededor de los dedos de las manos o de los pies porque son las partes del cuerpo que más sobresalen sin que se involucre a otros órganos. En la mano, las amputaciones de dedos involucran generalmente al dedo índice, medio y anular, mientras que en el pie lo más notable es la amputación del dedo gordo. Los surcos suelen ser profundos dorsalmente y mas superficiales en la cara palmar. Presenta una asociación frecuente y poco aclarada con el labio leporino.

Los dedos generalmente están malformados. La fusión digital se asocia generalmente a amputación distal. Este tipo de sindactilia puede presentarse también con dedos fusionados con piel (una “tela” de piel entre los deditos que impide el funcionamiento normal de la manita o pie. Las deformaciones de las manos se presentan con el doble de frecuencia que las de los pies. Los surcos o anillos de constricción de las bandas en los miembros pueden estar en diferentes alturas y puede o no haber hinchazón. Las bandas tienen un ancho y largo diferente por lo que las indentaciones pueden ir desde una simple marca hasta un surco profundo que llega hasta el hueso. Las bandas proximales (más cercanas al tronco) ocurren generalmente en las piernas y están asociadas a compresión de los nervios.

Si la constricción es severa, las venas, arterias, vasos linfáticos y nervios pueden estar afectados. Sin embargo, la insuficiencia vascular casi nunca da síntomas. Es frecuente la relación entre este síndrome y el pie equinovaro (pie metido). En la mayoría de los casos esta deformidad es muy rígida y no responde a los tratamientos conservativos. Igualmente se ha observado discrepancia en el tamaño de las piernas cuando estas han sido afectadas por las bandas esto da como resultado anormalidades biomecánicas y problemas al caminar. Otras anormalidades que se pueden encontrar son: distrofia de las uñas, gangrena post natal, luxación de cadera. 
Finalmente, se ha reportado casos de muerte por este síndrome cuando la brida o banda se enreda alrededor del cordón umbilical. Dado que ningún caso es igual al otro, en cada uno estarán presentes diferentes.

Características

• Manifestaciones menos comunes y más severas:
• Articulaciones Falsas (Pseudoartrosis)
• Parálisis de Nervios Periféricos
• Deformidades del cráneo o de la cara
• Malformaciones de la Columna Vertebral
• Acránia (sin huesos en el cráneo)
• Disrupciones en la pared abdominal.(La pared abdominal, no se termina de formar, como en el Onfalocele o Gastrosquisis
• Anencefalia (no se desarrolla el cerebro)
• Múltiples contracturas articulares

¿Que factores influyen en la severidad de las malformaciones?

• La Severidad de las deformaciones depende básicamente de:
• Lugar de fijación de las bandas amnióticas, en el cuerpo del bebé
• Grado de constricción de las bandas.
• Número de zonas afectadas.

Diagnóstico

El médico puede sospechar de la presencia de bandas amnióticas cuando llega a observar en el ultrasonido dos o más anomalías sin un patrón anatómico congruente. El ultrasonido vaginal es el método que más ayuda al médico en el diagnóstico y se realiza a las 12 semanas de gestación. Las bandas amnióticas se verán en el estudio ultrasonográfico como lineas flotando en el líquido amniótico y conectados del amnios al cuerpo fetal, resultando en deformación y/o restricción del movimiento. Sin embargo, el ultrasonido en sí no es determinante para el diagnóstico ya que el médico se puede confundir con sinequias o pliegues amnióticos Este tipo de pliegues no causan malformaciones ni restringen el movimiento.

La presencia de oligohidramnios (cuando hay poco líquido amniótico) puede interferir con la visualización de estas bandas. Para el diagnóstico de SBA no se requiere la presencia de la banda cuando existen las anomalías fetales características; pero la observación de bandas amnióticas sin anormalidades fetales no es una SBA. En el primer trimestre es muy difícil distinguir las bandas, especialmente cuando están limitadas a las extremidades. Sin embargo, en el segundo y tercer trimestre es relativamente fácil detectar las anomalías de este síndrome por sus características y por la restricción del movimiento. ¿Cuáles son los riesgos para la Madre y para el bebé? Las Bandas Amnióticas en sí, no aumentan el riesgo materno durante el embarazo, sin embargo el bebé SÍ tiene un riesgo aumentado por las malformaciones causadas por las bandas y porque generalmente se presenta un parto prematuro.

Tratamiento

Es sintomático y debe ser individualizado ya que depende del grado de las anomalías. Recientemente se ha reportado el tratamiento endoscópico (o cirugía uterina) para liberar las partes afectadas cuando parece que es inminente la amputación natural o cuando el cordón umbilical sufre un estrangulamiento. Esta operación se hace en una o dos sesiones y generalmente se inicia a los tres meses del embarazo. La terapia endoscópica en útero es una opción que no siempre está garantizada. En algunos casos se ha visto una destrucción espontánea de la banda que estaba adherida a un miembro.

Tratamiento Post Natal

Los tratamientos a seguir, después de nacido el bebé, dependerán del tipo de lesiones que presenten y deben de ser evaluados por un equipo interdisciplinario, compuesto de: Cirujanos Plásticos especializados en estos casos, Ortopedistas Pediátricos, Psicólogos, Enfermeras, Personal preparado para Rehabilitación, Ingenieros Biomédicos, especialistas en diseño de prótesis En algunas ocasiones es necesario recurrir a la cirugía estética para corregir el surco de la banda ya que puede afectar el correcto movimiento de esa extremidad.

Tratamiento en las extremidades inferiores: Existen varias opciones para el tratamiento del SBA en las extremidades inferiores. Cuando el surco no es profundo, no requiere tratamiento a menos de que interfiera con la circulación o con el drenaje de la linfa. Los surcos profundos generalmente presentan hinchazón o edema en la parte distal de la pierna. 
Cuando se considera necesario se puede implantar grasa en el surco formado por la brida para prevenir la reaparición de la deformidad. Si el edema persiste después de la corrección de la banda, puede ser necesario realizar transplantes de piel.

Cuando se trata de amputar una extremidad, la familia debe de estar orientada, para que las decisiones sea tomadas, con pleno conocimiento de los beneficios que se lograrán, y las repercusiones que implica el tratamiento. El uso de las prótesis, abruma a los familiares, es importante que el médico maneje con mucho profesionalismo y humanidad esta situación.

En general, el tratamiento del pie va dirigido a mantener una funcionalidad y a minimizar problemas adicionales durante el desarrollo y crecimiento del bebé.

Para separar los dedos puede ser necesario hacer también transplantes de piel y de hueso. El pie equinovaro necesitará también de un tratamiento quirúrgico agresivo. Las discrepancias en el tamaño de las piernas puede requerir, si es mayor de 6 cm., de procedimientos para elongar la pierna.

Prevención

Se recomienda que los padres acudan al Consejo Genético para saber si no hay riesgos asociados en los embarazos subsecuentes. La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico.

Pronóstico

Depende la severidad de las anomalías presentes, variando desde individuos con una inteligencia normal, que solo presentaron defectos menores, como anillos de constricción digital, hasta lesiones en nervios que provoquen invalidez, y anomalías múltiples severas, incompatibles con la vida.

Fuente

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