Seudoartrosis congénita de la tibia

Seudoartrosis congénita de la tibia
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Seudoartrosis congénita de la tibia. trastorno congénito caracterizado por la no unión del tercio medio con el tercio inferior de la tibia, que se observa en el momento del nacimiento o poco después. Es la falta de unión al nacer o que se establece en una lesión congénita preexistente de la mitad distal de la tibia y que puede asociarse a pseudoartrosis del peroné de la misma pierna.

Etiopatogenia

Lo esencial del proceso es la aplasia de la diáfisis tibial, la cual ha sido atribuida a diferentes factores: compresión intrauterina, constricción por banda amniótica, neurofibromatosis, fractura intrauterina no consolidada, etc. La característica esencial del hueso afectado es su estrechamiento en forma cónica, con la cavidad medular muy esclerótica. La zona de seudoartrosis está rodeada por una masa bulbosa compuesta de cartílago y de tejido fibroso irregularmente distribuido.

Manifestaciones clínicas

Se trata de un niño en quien se observa en el momento del nacimiento o poco después, una deformidad en la tibia en la unión del tercio medio con el tercio inferior. Todo el fragmento distal a partir de esta deformidad, incluyendo el pie, se encuentra flexionado hacia atrás; el fragmento proximal se encuentra prominente y es posible palparlo en la cara anterior de la tibia rodeado de un manguito fibroso. Existe movilidad anormal y por lo general no existe dolor.

Tratamiento

El tratamiento es extremadamente difícil. En muchos casos las operaciones fracasan y terminan con la amputación del miembro y el uso de prótesis. Para el tratamiento de estas lesiones se llevan a cabo las siguientes técnicas:

  1. La utilización de injertos corticoesponjosos acompañados de periostio, provenientes de uno de los padres del niño. La misma se realiza cuando el paciente llega ante de los 3 años de edad, momento en todavía no existe gran acortamiento ni deformidades difíciles de reducir; lo que no es necesario extraer grandes injertos a los padres, lo cual predispone a fracturas de la tibia.
  2. La resección en bloque del foco seudoartrósico y la transportación de un fragmento de hueso a partir del fragmento proximal.

Fuentes