Sindrome Mayer-Rokitansky-Kuster
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Sindrome Mayer-Rokitansky-Kuster
Este síndrome es la máxima anomalía mülleriana por la ausencia del útero, en tanto se mantienen con buen desarrollo ambas trompas y ovarios, incluso puede haber un normal desarrollo de la vagina baja, de pocos centímetros, pero con genitales externos normales.
Etimología
El trastorno lleva también el nombre de síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, en honor a las contribuciones de August Franz Joseph Karl Mayer (en 1829), Carl Freiherr von Rokitansky (en 1838), Hermann Küster (en 1810), y Georges André Hauser (en 1861).
Diagnóstico
Las mujeres con agenesia mulleriana por lo general descubren el trastorno cuando, durante su desarrollo sexual, no aparece el sangrado que evidencia el inicio del ciclo menstrual. En otros casos se descubre antes de la adolescencia, durante operaciones intraabdominales, como en el caso de una hernia. El examen clínico apoyado por un ultrasonido o ecografía demostrará la completa o parcial ausencia del cuello uterino, útero o vagina. Varios especialistas prefieren el uso de resonancia magnética para el diagnóstico de trastornos congénitos del aparato reproductor. El diagnóstico diferencial incluye el descartar el síndrome de insensibilidad androgénica que también presenta con un conducto vaginal corto. El diagnóstico se hace por lo general antes de los 20 años, por la amenorrea primaria y la incapacidad de penetración vaginal. Los estudios complementarios que ayudan al diagnóstico son la ultrasonografía ginecológica-abdominal y transrectal, así como la resonancia magnético-nuclear. Se debe realizar también una valoración y seguimiento óseo.
Tratamiento
Se puede corregir esta malformación con técnicas de dilatación de la vagina. Se puede obtener una neovagina de unos 8-10cm con lubricación y buena distensibilidad. También se pueden realizar técnicas quirúrgicas que consisten generalmente en construir un canal entre el espacio recto-vesical. Las mujeres con este síndrome no pueden quedar embarazadas naturalmente, pero pueden tener descendencia biológica gracias a la fecundación in vitro de sus óvulos y a la novedosa técnica de transplante de útero.
Fuente
- http://www.sefertilidad.net/docs/biblioteca/recomendaciones/malformacionesUterinas.pdf
- http://www.scielo.org.co/pdf/rcog/v57n4/v57n4a10.pdf
- http://iloveroki.blogspot.com/2012/10/que-es-el-sindrome-de-rokitansky.html
- http://www.reproduccionasistida.org/ausencia-de-utero-sindrome-de-rokitansky-kuster-hauser/
