Timoma
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Timoma. Rara neoplasia epitelial de timo, un órgano linfoide ubicado detrás de la parte superior del esternón. Se incluye dentro de los tumores del mediastino, el espacio situado entre ambos pulmones.
Características clínicas
Se trata de la forma más común de TEN y tiene una incidencia anual de aproximadamente 1/769.000. La proporción hombre-mujer es de 1:1,4. Los timomas suelen ocurrir entre los 30 y los 70 años, aunque en ocasiones se han registrado casos en niños.
Causas
Los timomas están frecuentemente asociados a la miastenia gravis, un trastorno autoinmune que se manifiesta con diplopía, ptosis, disfagia y debilidad. Algunos pacientes pueden sufrir otras enfermedades autoinmunes como lupus sistémico eritematoso y artritis reumatoide, síndromes hematológicos como aplasia de glóbulos rojos y eritrocitosis, y otras enfermedades crónicas como hipertensión, diabetes mellitus, insuficiencia renal y enfermedad coronaria. En algunos pacientes puede existir una historia de segundos tumores.
Síntomas
Muchos de los pacientes son asintomáticos, la otra mitad presenta síntomas torácicos como disnea, dolor, infección del tracto respiratorio superior, fatiga, pérdida de peso y tos o neumonía.
Diagnóstico
Se realizan estudios radiológicos y un análisis patológico de los tejidos resecados. La radiografía de tórax puede revelar un ensanchamiento del mediastino o pérdida del espacio claro retroesternal.
Para una evaluación posterior de la lesión puede indicarse una tomografía computerizada (TC), una angiografía por resonancia magnética (RM) y/o una tomografía por emisión de positrones (PET). La biopsia, realizada generalmente por TC o biopsia percutánea con aguja guiada por ecografía, es necesaria para el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial incluye: linfoma, tumores de células germinales, y tumores metastásicos.
En estadios iniciales, el tratamiento consiste en una escisión quirúrgica completa (realizada generalmente por esternotomía media). En estadios avanzados (estadio II de acuerdo al sistema de estadificación de Masaoka) y en los subtipos histológicos de alto riesgo (B3), la cirugía se complementa con terapia adyuvante adicional (radioterapia postoperatoria) o terapia neoadyuvante. La timectomía total alivia generalmente los síntomas de la miastenia gravis. En la mayoría de casos, siguen un curso indolente y pueden curarse mediante una escisión quirúrgica completa. Sin embargo, se observan con frecuencia recurrencias y/o metástasis en pleura, peritoneo, pulmones, hueso, sistema nervioso central o hígado, recalcando que todos los timomas son potencialmente neoplasias malignas.
Pronóstico
El pronóstico parece depender del tipo de tratamiento y del estadio en la que se encuentra el tumor al realizar el diagnóstico.
