Tumores Gastroenteropáticos
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Sumario
tumores gastroenteropáticos
Los tumores neuroendocrinos (TNE) del sistema gastroenteropancreático (GEP) son raros. Se originan en el sistema endocrino difuso del tracto gastrointestinal (tumores carcinoides) y en el páncreas (tumores insulares). Los tumores neuroendocrinos o gastroenteropancreáticos pueden ser carcinoides en el 70% y pancreáticos en el 20% de los casos. Pueden ser funcionantes (50%) o no funcionantes, benignos o malignos en función de la existencia de enfermedad metástasica (50-60%). Excepto el insulinoma (menos del 10%), muchos TNE son malignos (50-60% y porcentajes más altos, sobre todo los TNEPNF con metástasis ganglionares, hepáticas (las más frecuentes), óseas (12%), pulmonares (4%) y cerebrales.
Etiología
Los datos disponibles sobre la etiología, epidemiología, genética y características clínicas de los tumores neu-roendocrinos gastroenteropancreáticos indican que no se comprende bien su fisiopatología y, por tanto, las causas no se han determinado con precisión. Se estima que la mayoría de los casos son esporádicos, aunque pueden ser parte de síndromes oncológicos endocrinos familiares, como la neoplasia endocrina múltiple de tipo l (MEN1), la neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 (MEN2), la neurofibromatosis de tipo 1 (NF1), la enfermedad de Von Hippel-Lindau y el llamado complejo de Carney. La tasa de incidencia de MEN1 en tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos va de 0% en carcinomas intestinales, a 5% en insulinomas y hasta 30% en gastrinomas. Por ello, es importante buscar cuidadosamente la concomitancia de MEN1, MEN2 y NF1 y estudiar los antecedentes familiares.Los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos son un grupo heterogéneo de neoplasias que comparten ciertas características biológicas, por lo que conforman un padecimiento común. Los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos se originan en las células neuroendocrinas, poseen capacidad secretora y pueden formar parte de síndromes de hipersecreción. Igualmente, pueden originarse en los islotes pancreáticos o en el tejido gastroentérico (células neuroendocrinas distribuidas en el intestino), así como en las células neuroendocrinas en el epitelio pulmonar y en las células parafoliculares en el interior de la tiroides (en los tumores referidos como carcinomas medulares de la tiroides). Las neoplasias pituitarias, paratiroideas y adrenomedulares comparten ciertas características con los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos, pero se les trata de forma independiente.
Epidemiología
La incidencia de tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos se ha incrementado en años recientes, particularmente la de los carcinomas gastrointestinales, una de las neoplasias más frecuentes. Estimaciones anteriores informaron menos de 2 casos por cada 100,000 por año; pero estudios recientes han obtenido tasas que sugieren 3 casos por cada 100,000, con un ligero predominio de mujeres. De cualquier modo, estas diferencias pueden deberse a que en la actualidad se registra mayor detección de los tumores, puesto que los estudios postmortem han demostrado que son mucho más comunes en el tubo digestivo de lo que se pensaba. Información reciente sobre más de 13,000 pacientes con tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos, en Estados Unidos, sugiere que aproximadamente 20% de los pacientes sufre otros tipos de cáncer, un tercio de los cuales se registra en el tubo digestivo. También se descubrió que las tasas de supervivencia han aumentado; los datos de supervivencia a cinco años o más provenientes de un metanálisis sugieren una tasa de 67.2%; sin embargo, los antecedentes familiares condicionan cuatro veces más riesgo para personas con un familiar directo que haya cursado con estas neoplasias.
Diagnóstico y tratamiento
El patólogo desempeña un papel muy importante en el diagnóstico y tratamiento de pacientes con tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos; no obstante, su informe siempre dependerá de la calidad de la muestra material y la información clínica proporcionada. De ahí que las muestras deban contener suficiente tejido y acompañarse de la información pertinente al escenario clínico. En este sentido, se recomienda que las biopsias percutáneas se realicen con aguja gruesa, debido a que se considera que las muestras por aspiración con aguja fina son insuficientes para dar información objetiva del tumor. Se sugiere también aplicar tinción inmunohistoquímica y realizar examen de microscopio, puesto que otras técnicas como la microscopia de electrones, la hibridación inmunofluorescente y las pruebas moleculares no son accesibles en todos los centros de atención en América Latina. Entre los marcadores inmunohistoquímicos para tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos, la cromogranina A y la sinaptofisina son importantes para delinear la naturaleza neuroendocrina de los tumores gástricos y pancreáticos.
Estudios de imagen
Aunque casi 75% de los pacientes con un tumor neuroendocrino gastroenteropancreático se diagnostica con enfermedad localizada, la estadificación preoperatoria es importante para identificar otros sitios con enfermedad y optimizar el abordaje terapéutico. En una proporción importante de tumores, la lesión primaria es demasiado pequeña y poco sintomática como para detectarse con estudios simples; en estos casos, para encontrar tumores posiblemente localizados en el duodeno, el páncreas y el íleon, las pruebas de imagen que pueden ayudar son la tomografía computarizada y la resonancia magnética.
El ultrasonido endoscópico y la endoscopia con cápsula aumentan la identificación de lesiones no sospechadas, pero no siempre son asequibles. La colonoscopia se utiliza para la identificación de tumores en el recto y el colon. La centelleografía de receptores de somatostatina (octreoscan) se encuentra disponible en muchos centros de atención latinoamericanos para identificar tumores que expresan receptores tipo 2 de somatostatina. Asimismo, el rastreo con este tipo de receptores de somatostatina es el método de elección para la detección, localización y seguimiento de tumores neuroendocrinos.
ABORDAJE QUIRÚRGICO
La cirugía es el abordaje principal para los pacientes con tumor neuroendocrino gastroenteropancreático y susceptibles de curación; aunque la correcta selección de pacientes es de trascendental importancia para el resultado clínico. Debido a que no se cuenta con estudios que tengan un nivel de evidencia aceptable, no existe un consenso mundial sobre el abordaje quirúrgico apropiado para cada caso. Por ello, hasta este momento, la técnica quirúrgica depende del centro en que se realiza y de la experiencia del cirujano.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Actualmente no existe un manejo farmacológico que sea suficientemente efectivo para ser el recurso principal en el tratamiento de los tumores neuroendocrinos gastroentero- pancreáticos, incluso se relaciona con perfiles de toxicidad que limitan su administración. Sin embargo, sabemos que los análogos de somatostatina cumplen con un papel importante en el tratamiento de tumores indolentes, que el interferón alfa (IFNα) se sigue utilizando aunque todavía no haya demostrado ventajas claras, y que ciertos regímenes de quimioterapia pueden ser útiles en el tratamiento de algunos tipos de tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos. Todo lo anterior demuestra la urgente necesidad de contar con mejores opciones de tratamiento sistémico y, en consecuencia, de realizar más investigación y estudios controlados.
Fuentes
- NCCN. Practice Guidelines in Oncology, Neuroendocrine tumors V.1. 2008
- Levy AD, Sobin LH. Gastrointestinal carcinoids: imaging features with clinicopathologic comparison. Radiographics 2007;27:237-57.
- Sitio Web: http://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/tumores-gastroenteropaticos
