Vasculitis sistémica
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Vasculitis sistémica: Engloba a un grupo heterogéneo de procesos con un fondo común como es la presencia de inflamación de los vasos sanguíneos, que puede asociarse a necrosis de la pared vascular. La afectación inflamatoria vascular, muchas veces difusa, determina la aparición de sintomatología general (fiebre, astenia, afectación del estado general, etc.), que hace que sean definidas como sistémicas, y el desarrollo de manifestaciones orgánicas locales (dolor abdominal, síntomas neurológicos, compromiso renal, etc.) como consecuencia de la isquemia o el infarto visceral por oclusión de los vasos.
Sumario
¿Qué causa la vasculitis?
En la mayoría de los casos, se desconoce la causa exacta, pero el sistema inmune (que ayuda a mantener el cuerpo sano) juega un papel. Mientras que el sistema inmune normalmente funciona para proteger al cuerpo, a veces puede volverse “hiperactivo” y atacar al cuerpo. En la mayoría de los casos de vasculitis, algo causa una reacción inmune o “alérgica” en las paredes de los vasos sanguíneos. Las sustancias que causan reacciones alérgicas se llaman antígenos. A veces ciertas medicinas o enfermedades pueden actuar como antígenos y hacer que este proceso comience. El término vasculitis engloba un conjunto de enfermedades cuyo nexo en común es el sustrato patológico: inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas). Como consecuencia de esa inflamación se produce una disminución del flujo vascular o incluso una interrupción completa del mismo.
¿Cuales son los síntomas?
Los síntomas de la vasculitis incluyen:
- Sarpullidos en la piel
- Fatiga (cansancio)
- Debilidad
- Fiebre
- Dolor de las articulaciones
- Dolor abdominal (estómago)
- Problemas de riñón (incluyendo la orina oscura o con sangre)
- Problemas de los nervios (incluyendo adormecimiento, debilidad, y dolor)
Diagnóstico
El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos, serológicos, histológicos y angiográficos. Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill), que toma en cuenta los siguientes aspectos:
- Manifestaciones clínicas e histopatológicas
- Tamaño de los vasos comprometidos
- Presencia de marcadores serológicos, por ejemplo los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
- Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica
Patogenia de las vasculitis
La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
- Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo menos reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).
- Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular: se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.
- Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un papel fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al antígeno forman complejos inmunes en la circulación
Cuadro clínico general:
- Piel: Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras, necrosis y lívedo reticularis. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis, y que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen histológico. La distribución no es constante, pudiendo existir compromiso de extremidades, tronco o ambos.
- Neurológico: lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se puede manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como polineuropatía. Está determinada por compromiso inflamatorio de los vasos del epineuro y produce alteraciones de las fibras sensoriales (parestesias, disestesias, hormigueo y sensación de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o ambas. El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la Temporal.
- Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que determina una miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza por producir elevación de las enzimas CPK y LDH.
- Articulaciones: se observan artralgias, en general de articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.
- Vísceras: puede haber compromiso de cualquier órgano. Los más frecuentes son el compromiso de vía aérea-pulmón y riñón. En la vía aérea el compromiso vascular puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal y alteración de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares pueden ser hallazgos radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente. El compromiso renal puede manifestarse como cualquiera de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario, nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.
Tratamiento
Una vez hecho el diagnóstico de vasculitis determinada, es necesario comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la morbimortalidad que puede ser elevada en poliangiitis. El diagnóstico muchas veces requiere la exclusión de otras enfermedades que pueden producir sintomatología similar, principalmente infecciones y tumores La mayoría de las vasculitis requiere tratamiento esteroidal en dosis altas, que puede ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día) o en pulsos endovenoso, cuando exista riesgo de compromiso de órgano vital (ej desarrollo de rápida insuficiencia renal, hemorragia pulmonar masiva, compromiso visión etc). La duración del tratamiento esteroidal es variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la respuesta al tratamiento instaurado. En general se debe intentar la disminución rápida, aunque gradual, de las dosis para evitar las temidas complicaciones de los corticoides (aspecto de Cushing, hipertensión arterial, elevación de la glicemia, aparición de estrías y acné, glaucoma, necrosis ósea avascular, infecciones y otras etc.).
Recomendaciones
La efectividad del tratamiento de las vasculitis ha sido analizada repetidamente en los últimos años. Como tratamiento de mantención, prevención de recaídas y "ahorrador de esteroides", el tratamiento combina el uso de corticoides con citotóxicos como el Metotrexate, Azatioprina o Ciclofosfamida. La elección de estos estará dada por el tipo de vasculitis, la extensión del compromiso clínico, la respuesta al tratamiento y efectos adversos. Estos medicamentos tienen riesgo de complicaciones, que pueden ser fatales. La principal complicación son las infecciones. También puede haber otros síntomas, dependiendo de la zona del cuerpo que se vea afectada por la vasculitis. Si el vaso sanguíneo con vasculitis es pequeño, el vaso sanguíneo se puede romper y producir pequeñas zonas de hemorragia en el cuerpo. Estas zonas aparecerán como pequeños puntos rojos o morados en la piel. Si se inflama un vaso sanguíneo grande, se puede hinchar y producir un nódulo (un bulto o masa de tejido), que puede sentirse si el vaso sanguíneo está cerca de la superficie de la piel. Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando así deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos o sistemas. La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de presentar fiebre, baja de peso y compromiso estado general que acompañan frecuentemente a la inflamación sistémica.
Fuentes
- www.ser.es/pacientes/enfermedades_reumaticas/vasculitis.php
- escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/vasculitis.html
- www.bvs.sld.cu/revistas/med/vol37_2_98/med07298.htm
