Xanteslama ó Xantoma Papebral
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Sumario
Resumen
Los xantomas cutáneos son una expresión de depósitos de lípidos en la piel; pueden ser normolipémicos o dislipémicos, producida por un defecto genético primario o alguna alteración metabólica. Las manifestaciones cutáneas de las xantomatosis se presentan con diversas características y es la expresión morfológica del tipo de lipoidosis que se desarrolla. Palabras clave: Xantomatosis, xantoma eruptivo, hiperlipidemias o hiperlipoproteinemia.
Introducción
Xantomatosis es una expresión cutánea de depósitos de lípidos en la piel; pueden ser normolipémicos o dislipémicos, producida por un defecto genético primario o alguna alteración metabólica.
Desarrollo
Etiopatogenia: Los xantomas cutáneos son por lo general manifestaciones de alguna alteración del metabolismo de los lípidos, aunque pueden serlo por otras causas. Los lípidos sanguíneos con excepción de los ácidos grasos libres, están unidas a las proteínas circulantes del plasma (lipoproteínas) y son principalmente el colesterol, fosfolípidos y triglicéridos.
Los xantomas están formados por células espumosas, éstas consisten en macrófagos titulares que han fagocitado la porción lipídica de las lipoproteínas depositada en ciertos tejidos. Los lípidos son insolubles y se transportan en el plasma en forma de lipoproteína soluble, las cinco fracciones que integran las lipoproteínas plasmáticas pueden separarse mediante electroforesis o ultracentrifugación en sus densidades respectivas y estas fracciones se denomina:
- Quilomicrones.
- Lipoproteínas pre-beta o de muy baja densidad (VLDL).
- Lipoproteínas intermedias.
- Lipoproteínas beta o de baja densidad (LDL).
- Lipoproteínas de alta densidad (HDL).
Hay cinco tipos de lipoproteínas y dos vías metabólicas: una exógena, que proviene de la dieta y una endógena del metabolismo de lípidos sintetizados en el hígado, las anormalidades de lipoproteínas predisponen a la aterogenésis o a la aparición de xantomas, que se forman a partir de los lípidos de las lipoproteínas circulantes que se excretan en exceso, que cruzan las células endoteliales y se acumulan dentro de ellas.
Las hiperlipidemias primarias o hiperlipoproteinemia no son frecuentes y se clasifican de acuerdo con su patrón de electroforesis lipoproteica según el método descrito por Fredrickson y cols (modificado por la OMS en 1971). Tipo I: Hiperquilomicronemia. Tipo II: Hiperbetalipoproteinemia (hipercolesteronemia). IIa. Con cifras normal de lipoproteínas de muy baja densidad. IIb. Con cifras altas de lipoproteínas de muy baja densidad Tipo III: Disbeta lipoproteinemia o enfermedad de beta flotante o amplia. Tipo IV: Hiperbetalipoproteinemia. Tipo V: Hiperbetalipoproteinemia e Hiperprebetalipoproteinemia. De acuerdo con su relación con los lípidos plasmáticos se clasifica en: hiperlipémicas, normolipémicas e hipilipémicas.
I - Hiperlipémicas
- Hiperlipoproteinemias primarias tipo 1-5
- Hiperlipoproteinemias secundarias:
- Diabetes mellitus
- Hipotiroidismo
- Inducida por fármacos
- Síndrome nefrótico
- Cirrosis biliar primaria
- Atresia de vías biliares
- Enfermedad Von Giercke
II - Normolipémicas
A- Alteración de estructura y contenido de lipoproteína:
- Xantomatosis cerebrotendinosa (colestanol)
- Sitosterolemia
B- anticuerpos contra lipoproteínas:
- Mieloma múltiple
C- Sin anomalías lipoproteicas:
- Enfermedades linfoproliferativas
- Hand Schuller Christian
- Abt-Letterer-Siwe
- Alteraciones inflamatorias locales
III - Hipolipémicas
- A deficiencia de HDL.
- Los xantomas eruptivos se producen por la acumulación de triglicéridos y pueden desaparecer porque estos se desintegran con mayor facilidad que el colesterol; los xantomas tuberosos y tendinosos se componen principalmente de colesterol.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones cutáneas de las xantomatosis se presentan con diversas características y es la expresión morfológica del tipo de lipoidosis que se desarrolla. Están representadas por los xantomas que son elevaciones cutáneas amarillentas o rojizas, puntiformes o en placas de tamaño variable, de forma por lo general redondeada y con límites casi siempre precisos.
Siguiendo el criterio de algunos autores se clasifica clínicamente lo en:
1- Xantoma eruptivo: Es de aparición súbita, esta constituido por pequeñas pápulas de color amarrillo, predominan en las nalgas, espalda, superficie de flexión de los brazos, muslos y abdomen; son indoloras y pueden acompañarse de prurito. Suelen asociarse a un exceso de quilomicrones, secundario a una diabetes mellitos no controlada, a un abuso de alcohol o a la administración de estrógenos exógenos. Este fenómeno se debe a una reducción en la actividad proteinlipasa o a un aumento en las VLDL de producción hepática. Estas lesiones suelen relacionarse con quilomicronemia primaria o secundaria, diabetes descompensada, síndrome nefrótico, alcoholismo, uso de estrógenos, hipotiroidismo o deficiencia de lipoproteinlipasa de tipo I e hiperlipoproteinemia de tipo V.
2- Xantoma tendinoso: Son pápulas o nódulos subcutáneos, firmes de aproximadamente 1 cm de diámetro cubiertos de piel normal, se localizan siguiendo los tendones los más frecuentes codos, manos y pies. Son casi patognomónico de hipercolesterolemia familiar heterocigoto, en las que se elevan los niveles de LDL y colesterol, pero también se pueden en las betas-sitosterolemia.
3- Xantoma tuberoso: Se manifiesta como nódulos o formaciones semiesféricas, de consistencia firme y superficie lisa de color amarillo- anaranjado, indoloros de tamaño variable y de límites precisos; pueden ser aislados o múltiples y se localizan sobre las articulaciones las más frecuentes codos y rodillas aunque pueden verse en otras superficies de extensión sujetas a traumas. En la mayoría de los casos están en relación con las hiperlipidemias tipo III, están aumentados los niveles de VLDL y los quilomicrones residuales, los que produce una elevación del colesterol y los triglicéridos.
4- Xantoma plano: Pueden aparecen en diversas localizaciones, en forma de placas ligeramente elevadas, con diámetros que pueden alcanzar hasta los 5cm, de una coloración que oscila entre el amarrillo tostado y el naranja en casos de colestasis, dentro de los xantomas planos tenemos variantes
- Xantomas intertriginosos son patognomónicos de la hipercolesterolemia familiar homocigótica, entidad extremadamente rara, se pueden observar en los espacios interdigitales, en las axilas y en las fosas antecubitales, aparecen a temprana edad.
- Xantomas estriados siguen los pliegues de flexión en las manos, son placas apenas observables en forma de estrías de color amarillento indoloro y crónico, se relacionan con las disbetalipoproteinemia familiar de tipo III.
- Xantelasma que se localiza en los párpados, principalmente hacia el ángulo interno las lesiones son placas de color amarillo-anaranjadas que tienden a ser simétricas, múltiples y confluentes; predominan en adultos y es muy raro que muestren involución espontánea. Son los menos específicos como marcadores de hiperlipidemias, pueden acompañar a otros xantomas o presentarse en normolipémicos.
5- Xantomas planos por colestasis se presentan como placas amarrillas, infiltradas en manos y pies, se asocian con colestasis hepática por cirrosis biliar primaria o atresia de vías biliares se acompañan de ictericia y prurito.
El diagnóstico clínico diferencial se debe de hacer en nuestro caso con algunas patologías como:
- Lepra lepromatosa: Pensando en los xantomas tuberosos cuando son numerosos plantean dudas con las lesiones nodulares de dicho tipo de lepra, el color de las lesiones y la alteración de la sensibilidad térmica y dolorosa propia de la enfermedad de Hansen son elementos significativos que permiten el diagnóstico.
- Urticaria pigmentosa con la forma micronodular papulosa de los xantomas se produce confusión pero el signo de Darier (habones producido por fricción) el prurito intenso y el color rojizo de las lesiones de la urticaria pigmentosa son elementos suficientes para formar un criterio.
- Histiocitoma en su forma eruptiva generalizada hace difícil la diferencia con el xantoma eruptivo, el color y la localización son elementos valiosos a favor del xantoma pero en ocasiones es necesario recurrir al diagnostico histológico.
- Milium en su localización palpebral debe de distinguirse del xantelasma pero el color blanco de las lesiones, el aspecto excrecente y la eliminación por punción del milium definen la duda del diagnóstico.
Hay que tener en cuenta que son semejantes en todas las variedades de xantomas y lo que la va a caracterizar es a nivel del dermis la presencia de histiocitos con citoplasma espumoso o granular de color rosado, en ellos se encuentra colesterol (libre y eterificado), fosfolípidos y triglicéridos y pueden observarse células multinucleadas de Touton.
Causas
- Son frecuentes en personas adultas con trastornos metabólicos como la hipercolesterolemia, diabetes y cirrosis biliar.
- Alteraciones en el metabolismo del colesterol.
- Causas emocionales: bajo sentimiento de felicidad o realización, un sentimiento de que la felicidad esta obstruida o se teme, son actitudes emocionales que pueden predisponer esta afección. También estar observando cosas que no nos dan mucha felicidad, como relaciones o trabajo que causan insatisfacción.
COMENTARIO
El dermatólogo tiene un papel decisivo en el diagnóstico de las hiperlipidemias, en la mayoría de las ocasiones es el primero en observar esas lesiones que se interpretan como «marcadores cutáneos». Identificarlas adecuadamente como xantomas y relacionarlas con las dislipemias]] permite hacer un diagnóstico precoz de ellas y comenzar un tratamiento temprano y oportuno.
Pruebas y exámenes
El médico examinará la piel y con esto generalmente puede hacer el diagnóstico de xantoma. Una biopsia de la tumoración mostrará un depósito de grasa. A usted le pueden hacer exámenes de sangre para verificar los niveles de lípidos, funcionamiento del hígado y para ver si hay diabetes.
Tratamiento
Existen múltiples formas de tratamiento. Cirugía: es la más habitual dado la localización y profundidad de las lesiones. Siendo más fácil si aparecen en el párpado superior donde las cicatrices pueden quedar ocultas y el exceso de piel habitual en la zona permite la ausencia de complicaciones. En el párpado inferior hay que ser más cuidadoso ya que aquí existe menos piel disponible, la cicatriz está más expuesta visualmente y pueden existir retracciones postquirúrgicas.
Peeling con ácido tricloroacético y Láser CO2, producen una quemadura muy superficial y pueden dejar hipopigmentada la piel. Láser Nd: YAG: producen menos cicatrices.
Los xantelasmas con frecuencia producen mucho engrosamiento de la piel, eso hace que el láser pueda ser ineficaz, siendo la cirugía la única solución. La cirugía se realiza con anestesia local. El tiempo de duración es corto 15 minutos por lesión. Se deben emplear puntos de sutura que se retiran en 1 semana.
Dependiendo del grado de extensión, no siempre es posible eliminar en una primera cirugía la totalidad de la lesión. Del mismo modo la forma que adquiere el xantelasma condiciona el tipo de cirugía. Siendo incluso necesario en algún caso el uso de injertos de piel.
El tiempo de recuperación tras la cirugía es corto. El xantelasma puede volver a aparecer aunque se extirpe totalmente.
Dieta para tratar xatelasmas
La dieta, como en todos los casos de salud, es fundamental. Es necesario evitar en la dieta embutidos, grasas nocivas, carnes rojas y fritos, así como productos refinados (azúcar, panadería, harinas, pastas, etc.), comida chatarra y leche de vaca ( derivados). Todo esto solo atasca al cuerpo de grasas nocivas e impiden que el cuerpo pueda curarse.
Una dieta depurativa puede ser muy efectiva para erradicar los xantelasmas. La dieta consiste en ponerse a dieta tres días consecutivos eligiendo una fruta (de preferencia piña, uvas, papaya o naranja) y comer sólo eso más dos litros de agua pura. Esta dieta solo es recomendable para adultos. En el caso de los niños y jóvenes adolescentes, se puede hacer la dieta pero agregando tres comidas al día, donde deberán evitarse los alimentos prohibidos y deberá evitarse mezclar la fruta elegida con otras comidas. La fruta deberá comerse en ayunas, media hora antes de desayunar, comer o cenar. Las comidas deben ser lo más crudas posibles, sin freír, y procurar lo integral, sin condimentar demasiado, usar poca sal. Todo esto para evitar el estancamiento de grasas saturadas y equilibrar el nivel de colesterol, así como aumentar las defensas del cuerpo y reforzar órganos y sistemas.
Algunos alimentos recomendados cuando se tiene Xantelasma son:
- Arroz integral con verduras
- Avena con leche de soja
- Caldo de miso con arroz integral
- Pan tostado integral con verduras
- Sandwich vegetariano o con pollo asado
- Sopa de verduras no muy cocidas con hebras de pollo
- Ensalada de verduras o vegetales
- Jugos de vegetales, uno al día de zanahoria le caerá estupendo
- Tomar el diente de un ajo fresco en ayunas o por la noche ayudara enormemente a disolver los Xantelasmas.
Estos alimentos también son recomendados para los adultos después de los tres días de hacer la dieta depurativa.
Aquí una lista de algunos alimentos y complementos recomendados para reforzar el sistema inmune y combatir el xantelasma:
- Ajo, cebolla y limón no deben faltar en tu dieta, son potentes depuradores y ayudaran a disolver los depósitos de grasa nociva acumulados en el cuerpo, además de que te ayudarán a combatir el xantelasma.
- Toma dos tazas de té verde 2 veces al día después de 20 minutos de haber comido. Agrégale el jugo de medio limón exprimido y no endulces con nada.
- Toma una cucharada de propóleo o jalea real 2 veces al día.
- El jugo de uva, manzana y arándano es excelente en tu caso. Recuerda no mezclar las frutas con ningún alimento, así que bebe tu jugo entre comida con el estómago vacío.
- El jugo de tomate (jitomate) o zanahoria también te ayudaran a hacer maravillas en tu cuerpo. Bebe el jugo junto con tus alimentos a sorbos pequeños y procura que este recién hecho.
- La clorofila y el alga espirulina puedes incluirlos en tu dieta curativa, son estupendos complementos.
- Otros tips para mejorar los Xantelasma:
- Descansa muy bien y evita el estrés o la presión.
- Sal a caminar o a pasear cada vez que puedas a lugares fuera de la contaminación de la ciudad, evita lugares cerrados donde fumen.
- Lee cosas que alimenten tu espíritu y te den opciones para conocerte y descubrirte.
- Puedes pedir un masaje bio-energético o una sesión de acupuntura o reflexología para apoyarte en tu sanación.
- Realiza actividad física que disfrutes y te ayude a liberar tensiones.
Pronóstico
La tumoración no es cancerosa y es indolora, pero puede ser signo de otra afección médica.
Complicaciones
La tumoración puede causar un cambio en la apariencia de la persona, lo cual se denomina deformación estética.
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan xantomas, ya que pueden ser indicio de un trastorno subyacente que necesite tratamiento.
Prevención
Controlar los lípidos en la sangre, incluyendo los niveles de triglicéridos y de colesterol, puede ayudar a reducir el desarrollo de xantomas.
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