Osteocondromatosis

Osteocondromatosis Concepto: Es una enfermedad rara, autosómica dominante en un error genético de los resultados de crecimiento de los huesos en la formación de los osteocondromas múltiples.

Osteocondromatosis. La enfermedad se manifiesta desde los 10 años de vida, aproximadamente 1 de cada 50.000 están afectadas. Los pacientes tienen cerca de sus notables protuberancias articulaciones, especialmente las rodillas, las caderas y los hombros. Los pacientes también tienen baja estatura y la mala alineación de las articulaciones.

Síntomas

Alrededor del 50% de los niños afectados tienen lesiones identificables por los 5 años. Los pacientes se presentan con la desfiguración o con dolor inducido por la presión sobre las estructuras adyacentes de tejidos blandos. Ellos pueden tener baja estatura, las discrepancias longitud de las extremidades, la angulación en valgo de la rodilla y el tobillo, arqueamiento de la radio con la desviación cubital de la muñeca, y la subluxación de la articulación radiocapitellar.

El cúbito y el peroné se ven más afectadas que el radio y la tibia. Por esta razón, el diferencial de crecimiento de los huesos pares puede conducir a deformidades angulares del antebrazo, muñeca, pierna y tobillo. Además, las agrupaciones lesión en la metáfisis extremos de los huesos, cerca de la articulación puede llevar a la pérdida de movimiento, la displasia de cadera, subluxación articular, compresión de los nervios, aneurisma pseudo-vascular, compresión medular, y el dolor.

Diagnóstico diferencial

Aparece similar a osteocondromas solitarios, aunque con frecuencia las lesiones múltiples son más desorganizadas en la estructura y tienden a tener tapas abollonadas.

Tratamiento

Dado que el riesgo de transformación maligna es desconocida, la evaluación de riesgo de cáncer deben ser realizados por un oncólogo ortopédico. Indicaciones para la extirpación quirúrgica incluyen dolor persistente, deterioro funcional, subluxación articular, neuropraxia, y otros. Las primeras correcciones quirúrgicas de las deformidades del antebrazo se han defendido para mejorar la función.

Sin embargo, la mejoría funcional real ha sido cuestionada, y la cirugía puede ser con seguridad retraso hasta después de la madurez esquelética, deformidades angulares importantes de las extremidades inferiores pueden ser reducidos o eliminados con los procedimientos de alineación de nuevo.

La extirpación quirúrgica de las lesiones más problemáticas, o lesiones que parecen tener potencial maligno se asocia con un buen resultado. Indicaciones para la extirpación quirúrgica incluyen dolor persistente, deterioro funcional, subluxación articular, neuropraxia, y otros.

Fuente

• Artículo: Osteocondromatosis. Disponible en: "www.bonetumor.org".