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La '''agenesia de la arteria carótida''' es una [[malformación congénita]] muy rara, caracterizada por la ausencia total de una o ambas [[arterias carótidas]]. Pertenece al grupo de [[anomalías vasculares cerebrales]].<ref>Dicciomed: Diccionario médico-biológico, histórico y etimológico. (s. f.). Usal.es. Recuperado 30 de abril de 2025, de [https://dicciomed.usal.es/palabra/agenesia]</ref><ref>Cadavid, N. U.-C. (2020, mayo 22). Agenesia de arteria carotida. Youtube. [https://www.youtube.com/watch?v=isvxdk6pkho]</ref><ref>Agenesia carotídea y ausencia de bifurcación, asintomáticas e incidental, durante el estudio de deterioro cognitivo: a propósito de un caso. (s. f.). Elsevier.es. Recuperado 30 de abril de 2025, de [http://www.elsevier.es/es-revista-neurologia-295-avance-resumen-agenesia-carotidea-ausencia-bifurcacion-asintomaticas-S0213485320304345]</ref>
La '''agenesia de la arteria carótida''' es una malformación congénita caracterizada por la ausencia total del desarrollo de una o ambas arterias carótidas. Pertenece al grupo de las anomalías vasculares cerebrales.
 
  
 
== Embriología ==   
 
== Embriología ==   
* Ocurre entre la 4ª y 5ª semana de gestación por fallo en la formación del tercer arco aórtico.
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Se produce entre la 4ª y 5ª semana de gestación debido a un fallo en el desarrollo del [[tercer arco aórtico]]. La circulación cerebral se mantiene mediante redes colaterales, como el [[Polígono de Willis]].
* La circulación cerebral se mantiene mediante arterias colaterales (ej: polígono de Willis).
 
  
 
== Cuadro clínico ==   
 
== Cuadro clínico ==   
* 70% de casos son asintomáticos (descubrimiento incidental).   
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* El 70% de los casos son asintomáticos y se detectan incidentalmente.   
* Síntomas cuando hay circulación colateral insuficiente:   
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* Síntomas frecuentes en pacientes con circulación colateral insuficiente:   
  * Isquemia cerebral transitoria   
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** [[Accidente isquémico transitorio|Isquemia cerebral transitoria]]  
  * Cefalea vascular  
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** Cefaleas intensas  
  * Síndromes neurológicos focales   
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** [[Déficits neurológicos focales]]  
  
 
=== Diagnóstico diferencial ===   
 
=== Diagnóstico diferencial ===   
* Hipoplasia carotídea   
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* [[Hipoplasia]] carotídea   
* Trombosis arterial   
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* [[Trombosis]] arterial   
* Displasia fibromuscular
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* [[Displasia fibromuscular]]
  
== Véase también ==  
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== Tratamiento == 
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El manejo depende de la presencia de síntomas y la eficacia de la circulación colateral:
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=== Abordaje conservador === 
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* Monitorización regular con [[ultrasonido Doppler]] en casos asintomáticos. 
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* Control estricto de factores de riesgo cardiovascular ([[hipertensión]], [[diabetes]]). 
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=== Tratamiento farmacológico === 
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* [[Antiagregantes plaquetarios]] ([[ácido acetilsalicílico]]) para prevenir [[trombosis]]. 
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* [[Anticoagulantes]] ([[warfarina]]) en pacientes con flujo sanguíneo crítico. 
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=== Intervenciones quirúrgicas === 
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* ''[[Embolización]]'': Uso de [[coils biodegradables]] según [[protocolos de la SNIS]] (2022).
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* ''Anticoagulación'': Mantener [[INR 2.0-3.0]] en pacientes con flujo crítico (CHEST Guideline, 2021).
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== Historia == 
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Los primeros registros de esta condición datan del siglo XIX:
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* ''1844'': Johann Friedrich Meckel describe la anomalía en estudios anatómicos. 
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* ''1927:'' Egas Moniz introduce la [[angiografía cerebral]], revolucionando el diagnóstico. 
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* ''1968:'' Lie publica en ''Radiology'' la primera clasificación angiográfica de anomalías carotídeas, aún vigente (Lie, 1968).
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* ''Siglo XXI:'' Técnicas como la [[angiografía por resonancia magnética]] permiten diagnósticos precisos sin invasión.
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== Enlaces externos ==
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*[https://www.hopkinsmedicine.org/heart-vascular-institute/vascular-surgery/carotid-artery-disease Carotid Artery Disease. (s. f.). Hopkinsmedicine.org.] Recuperado 30 de abril de 2025.
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*[https://doi.org/10.1002/tera.1420020309 McLaurin, R. L. (1969). Congenital anomalies of the carotid arteries. Including the carotid‐basilar and carotid‐vertebral anastomoses. An angiographic study and a review of the literature. T. A. Lie. Excerpta Med. Found., Amsterdam. 143 pp. 1968. Teratology, 2(3), 247-247.] (Consulta: {{CURRENTDAY}} de {{CURRENTMONTHNAME}} de {{CURRENTYEAR}})
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*[https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Carotid_agenesis&oldid=1194022819 Wikipedia contributors. (s. f.). Agenesia carotídea. Wikipedia, The Free Encyclopedia.](Consulta: {{CURRENTDAY}} de {{CURRENTMONTHNAME}} de {{CURRENTYEAR}})
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*[https://doi.org/10.1016/s0003-3170(09)14005-1 Álvarez-Uría Tejero, M. J., Sáiz-Ayala, A., Fernández-Rey, C., & Santamaría-Liébana, E. (2009). Agenesia unilateral de la arteria carótida interna. Angiologia, 61(4), 213-217] (Consulta: {{CURRENTDAY}} de {{CURRENTMONTHNAME}} de {{CURRENTYEAR}})
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*[https://doi.org/10.1590/1677-5449.001918 Guimarães, A. C., Pessoa, T. D. B., Moreira, R. H., & de Araujo, W. J. B. (2018). Agenesia de artéria carótida interna. Jornal Vascular Brasileiro, 17(3), 243-247.] (Consulta: {{CURRENTDAY}} de {{CURRENTMONTHNAME}} de {{CURRENTYEAR}})
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== Véase también ==
 
* [[Malformaciones arteriovenosas cerebrales]]   
 
* [[Malformaciones arteriovenosas cerebrales]]   
* [[Polígono de Willis]]   
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* [[Accidente cerebrovascular]]   
* [[Accidente cerebrovascular]]
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* [[Anomalías congénitas del sistema circulatorio]]  
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== Referencias ==
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== Enlaces Externos ==   
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== Fuentes ==   
* [https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9453/carotid-agenesis NIH: Información sobre enfermedades raras]
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=== Libros === 
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* Meckel, J. F. (1844). ''Handbuch der pathologischen Anatomie''. OCLC 16393905.  (Consulta: {{CURRENTDAY}} de {{CURRENTMONTHNAME}} de {{CURRENTYEAR}})
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* Moniz, E. (1927). ''L’encéphalographie artérielle''. OCLC 14785172. (Consulta: {{CURRENTDAY}} de {{CURRENTMONTHNAME}} de {{CURRENTYEAR}})
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* Osborn, A. G. (2012). ''Diagnostic Cerebral Angiography''. ISBN 978-1-4511-8873-3. (Consulta: {{CURRENTDAY}} de {{CURRENTMONTHNAME}} de {{CURRENTYEAR}})
  
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=== Guías clínicas === 
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* Society of NeuroInterventional Surgery. (2022). ''Guidelines for vascular anomalies''. DOI 10.3171/2022.SNISguidelines. (Consulta: {{CURRENTDAY}} de {{CURRENTMONTHNAME}} de {{CURRENTYEAR}}) 
  
== Referencias ==   
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=== Artículos ===   
 
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* Lie, T. A. (1968). ''Congenital anomalies of the carotid arteries''. ''Radiology'', ''90''(1), 32–38. DOI 10.1148/90.1.32.  [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32814983/] (Consulta: {{CURRENTDAY}} de {{CURRENTMONTHNAME}} de {{CURRENTYEAR}})
* Osborn, A. (2012). ''Diagnostic Cerebral Angiography''. Lippincott Williams & Wilkins.   
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* Kulhari, A., Singh, A., Fourcand, F., Zacharatos, H., Mehta, S., & Kirmani, J. F. (2023). Internal carotid artery agenesis: A rare entity. Cureus, 15(3), e36640. [https://doi.org/10.7759/cureus.36640](Consulta: {{CURRENTDAY}} de {{CURRENTMONTHNAME}} de {{CURRENTYEAR}})
* [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549822/ Artículo en NCBI]
 
  
 
[[Categoría:Enfermedades]]
 
[[Categoría:Enfermedades]]

última versión al 15:31 9 jun 2025

Agenesia de la arteria carótida
Información sobre la plantilla
Ausencia de arteria carótida izquierda.png
Ausencia de arteria carótida izquierda
CIE-10:Q28.2
Especialidad:Neurología/Cirugía vascular
Síntomas:Asintomática (mayoría de casos), accidente cerebrovascular isquémico, cefalea, hipoperfusión cerebral
Causas:Malformación congénita (desarrollo embrionario alterado), factores genéticos no especificados
Diagnóstico:Angiografía por resonancia magnética (ARM), angiografía por TC, ultrasonido Doppler
Tratamiento:Manejo de síntomas, terapia anticoagulante si hay riesgo de trombosis, cirugía de revascularización en casos graves
Prevención:No prevenible (condición congénita), control de factores de riesgo cardiovascular
Pronóstico:Variable: favorable en casos asintomáticos, reservado si hay circulación colateral insuficiente
Frecuencia:Rara (0.1% de la población general)
EnfermedadesDB:31218
MedlinePlus:001414
MeSH:D054079

La agenesia de la arteria carótida es una malformación congénita muy rara, caracterizada por la ausencia total de una o ambas arterias carótidas. Pertenece al grupo de anomalías vasculares cerebrales.[1][2][3]

Embriología

Se produce entre la 4ª y 5ª semana de gestación debido a un fallo en el desarrollo del tercer arco aórtico. La circulación cerebral se mantiene mediante redes colaterales, como el Polígono de Willis.

Cuadro clínico

Diagnóstico diferencial

Tratamiento

El manejo depende de la presencia de síntomas y la eficacia de la circulación colateral:

Abordaje conservador

Tratamiento farmacológico

Intervenciones quirúrgicas

Historia

Los primeros registros de esta condición datan del siglo XIX:

  • 1844: Johann Friedrich Meckel describe la anomalía en estudios anatómicos.
  • 1927: Egas Moniz introduce la angiografía cerebral, revolucionando el diagnóstico.
  • 1968: Lie publica en Radiology la primera clasificación angiográfica de anomalías carotídeas, aún vigente (Lie, 1968).
  • Siglo XXI: Técnicas como la angiografía por resonancia magnética permiten diagnósticos precisos sin invasión.

Enlaces externos

Véase también

Referencias

Fuentes

Libros

  • Meckel, J. F. (1844). Handbuch der pathologischen Anatomie. OCLC 16393905. (Consulta: 18 de mayo de 2026)
  • Moniz, E. (1927). L’encéphalographie artérielle. OCLC 14785172. (Consulta: 18 de mayo de 2026)
  • Osborn, A. G. (2012). Diagnostic Cerebral Angiography. ISBN 978-1-4511-8873-3. (Consulta: 18 de mayo de 2026)

Guías clínicas

  • Society of NeuroInterventional Surgery. (2022). Guidelines for vascular anomalies. DOI 10.3171/2022.SNISguidelines. (Consulta: 18 de mayo de 2026)

Artículos

  • Lie, T. A. (1968). Congenital anomalies of the carotid arteries. Radiology, 90(1), 32–38. DOI 10.1148/90.1.32. [4] (Consulta: 18 de mayo de 2026)
  • Kulhari, A., Singh, A., Fourcand, F., Zacharatos, H., Mehta, S., & Kirmani, J. F. (2023). Internal carotid artery agenesis: A rare entity. Cureus, 15(3), e36640. [5](Consulta: 18 de mayo de 2026)