Diferencia entre revisiones de «Balinitis de celulas plasmáticas»

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== Definición ==
 
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La balanitis de [[células]] plasmáticas (BCP) o balanitis de [[Zoom]], es un proceso poco frecuente caracterizado por la presencia de una placa eritematosa persistente, asintomática o con discreto [[prurito]], localizada generalmente a nivel del surco balano-prepucial, cuyo dato [[diagnóstico]] característico es la presencia histopatológica de un infiltrado inflamatorio en banda compuesto principalmente por [[células]] plasmáticas.
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[[Tumor]] de malignidad intermedia con un [[alto]]   índice de recurrencias y potencial metastático [[bajo]] . [[Neoplasia]] infrecuente de [[crecimiento]] lento e indoloro. Se considera de origen dérmico y se caracteriza por una invasión local subclínica y agresiva, afectando frecuentemente al panículo adiposo lo que produce un alto índice de recidivas locales.
  
 
== ETIOPATOGENIA ==
 
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La balanitis de [[células]] plasmáticas está considerada como un proceso inflamatorio reactivo cuya [[etiología]] exacta no es conocida. En su aparición pueden estar implicados factores irritantes, alérgicos y/o infecciosos  locales. Lo importante es que aunque tiene gran tendencia a persistir, al contrario de lo que ocurre con la [[eritroplasia]] de Queyrat, nunca se produce degeneración.
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De [[causa]] desconocida . Estudios ultraestructurales inducen a pensar en un [[origen]] [[fibroblástico]] o histiocítico. Inmunohistoquímicamente las células neoplásicas son CD34 positivas.  Se ha identificado en la mayoría de los casos un reordenamiento de los cromosomas 17 y 22 con el resultado de la fusión del gen COL1A1 que sinteti-za el colágeno 1α1 y el gen PDGFB que sintetiza la cadena beta del factor de crecimiento derivado de las plaquetas.
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==CLASIFICACIÓN  ==
 
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La BCP se incluye clínicamente entre los procesos inflamatorios del glande  y [[prepucio]]  ([[balanopostitis]] ), cuyo origen  puede ser infeccioso (a
 
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==CLÍNICA==
 
==CLÍNICA==
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La BCP aparece generalmente como una placa solitaria de coloración  roja, apenas infiltrada y de bordes irregulares. Sin embargo, se han descrito otras variantes clínicas poco frecuentes tales como la erosiva, pseudoangiomatosa, vegetante y nodular o plasmoacantoma, cuyo [[diagnóstico]] se basa en los hallazgos histopatológicos. Se da más en varones de edad avanzada en los que a menudo existe alguna dificultad para descuibrir correctamemente el glande. La [[enfermedad]] suele seguir un curso crónico durante meses o años. Existe un equivalente en la mujer en forma de una placa rojo brillante  islada en [[vulva]], conocida como vulvitis circunscrita plasmocelular.
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Se presenta, habitualmente en adultos jóvenes o de mediana edad. Muy raro en niños y excepcio-nalmente congénito. Clínicamente, al inicio, se
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Como claves diagnósticas indicamos:
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manifiesta, como una placa rojo-azulada, indurada sobre la que progresiva y lentamente van apare-ciendo nódulos o protuberancias que coaelescen y
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se extienden adquiriendo un color pardo-rojizo o violeta. La piel suprayacente puede ulcerase o adquirir un aspecto atrófico denominándose dermatofibrosarcoma atrófico. Las localizaciones más frecuentes son el tronco y la zona proximal de las extremidades. La afectación ganglionar es infrecuente, al igual que las metástasis sistémicas. Éstas suelen aparecer después de varias recidivas locales y se localizan preferentemente en el pulmón.  
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1-[[Placaeritematosa discretamente infiltrada a nivel de surco balanoprepucial.
 
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2- Placa sintomática o con discreto [[prurito]].  
 
  
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3- Persistencia del cuadro, que no responde a tratamientos [[antifúngicos]] y [[antiinflamatorios]], lo que debe conducir al estudio histopatológico imprescindible para el [[diagnóstico]].
 
  
 
==HISTOPATOLOGÍA==
 
==HISTOPATOLOGÍA==
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Microscópicamente, se advierte uninfiltrado de [[células]] plasmáticas (aunque en algunos casos pueden ser escasas), con formación de cuerpos de Russell, de disposición en banda en la [[dermis]] superficial y de carácter policlonal. Dentro del infiltrado inflamatorio también pueden identificarse [[hematíes]], [[linfocitos]], [[mastocitos]] y polimorfonucleares (eosinófilos y neutrófilos). Rara vez pueden constituirse [[folículos]] linfoides. Los [[capilares]] aparecen dilatados, propiciando extravasación eritrocitaria y depósitos de hemosiderina.La [[epidermis]] está adelgazada y frecuentemente muestra desaparición de sus estratos superiores, e incluso existe denudación epitelial focal (como consecuencia de las hendiduras subepidérmicas). Es frecuente observar en la [[epidermis]] permeación de [[hematíes]], así como fenómenos de [[necrosis]] de [[queratinocitos]], los cuales están edematosos y separados entre sí por [[edema]] intercelular [[uniforme]]. También se reconoce una variante nodular, denominada plasmoacantoma, que corresponde a una proliferación epitelial verruciforme con infiltración por [[células]] plasmáticas. Aunque el plasmoacantoma había sido descrito como una entidad separada, su  presentación en las mismas localizaciones y la coexistencia de ambas lesiones en los mismos pacientes hacen que se consideren como dos expresiones de una misma entidad.
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Microscópicamente, el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) se caracteriza por grupos com-pactos de células pequeñas, monomorfas, de
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núcleos pequeños ovales o fusiformes y escaso citoplasma pálido, con escasas mitosis (índice mitósico generalmente inferior a 5 m/10 c.g.a.),
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inmunohistoquímicamente CD 34 positivas, en frecuente disposición verticilar o “estoriforme”y con zonas más hipercelulares en el centro de la lesión;
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colador o panal de miel; la extensión hasta la fascia o el músculo es un fenómeno tardío. En ocasiones, el DFSP puede presentar áreas con cambios
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heterogéneos sobreañadidos, tales como: cambio mixoide, áreas semejantes a fibrosarcoma (con o sin células gigantes, células dendríticas con pig-mento melánico (tumor de Bednar o DFSP pig-mentado) o zonas de hialinización (semejantes al queloide).
  
 
==DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL==  
 
==DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL==  
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El [[diagnóstico]] diferencial clínicode las BCP debe establecerse con las denominadas lesiones rojas del glande: eritroplasia de Queyrat, infecciones por [[Cándida]] u otros microrganismos, [[sífilis]], [[psoriasis]], líquen ruber plano, enfermedad de Paget extramamaria y erupciones por [[drogas]].  
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Clínicamente debe realizarse con el dermatofi-broma, las cicatrices hipertróficas y los queloides, el melanoma maligno amelanótico, las metástasis
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El [[diagnóstico]] diferencial histológico de esta entidad se establece principalmente con la eritroplasia de Queyrat(que presenta alteraciones madurativas variables del [[epitelio]]), con la [[sífilis]] (con infiltrado plasmocelular perivascular prominente) y con los plasmocitomas cutáneos(donde el denso infiltrado de [[células]] plasmáticas tiene un carácter monoclonal).
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cutáneas de carcinoma, la morfea, el linfoma y el fibrosarcoma. El diagnóstico diferencial histológico hay que establecerlo principalmente con el  dermatofibroma celular, sobre todo cuando la biopsia del DFSP es muy superficial, y no se  aprecia claramente el patrón estoriforme. El dermatofibroma presenta hiperplasia epidérmica pigmentada, mientras que en el DFSP la epidermis es atrófica; el infiltrado inflamatorio es escaso en el DFSP; las células espumosas son abundantes en el dermatofibroma y no es frecuente verlas en el DFSP, así como la presencia de fibras de colágeno atrapadas; inmunohistoquímicamente el dermatofibroma es CD34 negativo (aunque a veces presenta positividad focal en la periferia de la lesión, a modo de collarete). También hay que diferenciar al DFSP del histiocitoma fibroso maligno, el cual presenta más pleomorfismo celular, mayor número de mitosis y necrosis; del neurofibroma difuso, con positividad inmuno-histoquímica a la proteína S-100 (negativa en el DFSP, aunque en los casos de tumor de Bednar, las células pigmentadas son positivas) y del liposarcoma mixoide, cuando el DFSP presenta cambios mixoides, pero la presencia de lipoblastos y vasos anserinos es propio del liposarcoma y no del DFSP con cambio mixoide.
  
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==TRATAMIENTO==
 
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De entrada lo más empleado son los [[corticoides]] de baja-media potencia que puede mejorar algo, aunque recidiva rápidamente tras su suspensión.
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El único tratamiento curativo eficaz es la cirugía debiendo realizarse con un amplio margen de esci-sión debido a la frecuente extensión subclínica. Es
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También se han empleado [[antibióticos]] y agentes [[antifúngicos]], hormonoterapia tópica, así como electrocoagulación de las lesiones. Los tratamientos mas ampliamente aceptados actualmente son la criocirugía y la [[circuncisión]] en los casos en los que existan dificultades para descubrir el glande. Recientemente se han presentado algunos casos tratados con láser de [[CO2]] con buena evolución, por lo que se puede considerar una alternativa actual a la terapia clásica.
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muy beneficioso el estudio histopatológico de los márgenes intraoperatoriamente para establecer extensión del tumor. Por este motivo, la cirugía
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micrográfica de Mohs se perfila como la técnica de elección debido a los bajos índices de recidiva que muestra.
  
 
== Fuente  ==
 
== Fuente  ==
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*[https://www.onmeda.es/enfermedades/balanitis-definicion-1284-2.html] /balanitis-definicion
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*https://www.news-medical.net/.../Dermatofibrosarcoma-Protuberans-(DFSP)-Signs-an
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*[https://fimosisweb.com/balanitis/] / balanitis
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*https://emedicine.medscape.com/article/1100203-overview
−
*[https://issuu.com/gedp_alicante/docs/poster_balanitis]/ poster_balanitis
+
*https://es.wikipedia.org/wiki/Dermatofibrosarcoma_protuberan
−
*www.fisioterapiaparatodos.com Dolor en el testículo izquierdo o derecho
+
*https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4863404/
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*https://www.mayoclinic.org/es-es/.../dermatofibrosarcoma-protuberans/cdc-20352949
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*https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/.../pdf?md5...pid=1-s2.0...1
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*www.pathologyoutlines.com/.../skintumornonmelanocyticdfsp.ht...
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*www.actasdermo.org/es/dermatofibrosarcoma-protuberans/.../S0001731011005217/
  
 
[[Category:Medicina_interna]] [[Category:Especialidades_Médicas]]
 
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Revisión del 15:34 2 jul 2018

Dermatofibrosarcoma protubers
Información sobre la plantilla
Dermatofibrosarcoma protubers.jpg

Definición

Tumor de malignidad intermedia con un alto   índice de recurrencias y potencial metastático bajo . Neoplasia infrecuente de crecimiento lento e indoloro. Se considera de origen dérmico y se caracteriza por una invasión local subclínica y agresiva, afectando frecuentemente al panículo adiposo lo que produce un alto índice de recidivas locales.

ETIOPATOGENIA

De causa desconocida . Estudios ultraestructurales inducen a pensar en un origen fibroblástico o histiocítico. Inmunohistoquímicamente las células neoplásicas son CD34 positivas. Se ha identificado en la mayoría de los casos un reordenamiento de los cromosomas 17 y 22 con el resultado de la fusión del gen COL1A1 que sinteti-za el colágeno 1α1 y el gen PDGFB que sintetiza la cadena beta del factor de crecimiento derivado de las plaquetas.

CLÍNICA

Se presenta, habitualmente en adultos jóvenes o de mediana edad. Muy raro en niños y excepcio-nalmente congénito. Clínicamente, al inicio, se manifiesta, como una placa rojo-azulada, indurada sobre la que progresiva y lentamente van apare-ciendo nódulos o protuberancias que coaelescen y se extienden adquiriendo un color pardo-rojizo o violeta. La piel suprayacente puede ulcerase o adquirir un aspecto atrófico denominándose dermatofibrosarcoma atrófico. Las localizaciones más frecuentes son el tronco y la zona proximal de las extremidades. La afectación ganglionar es infrecuente, al igual que las metástasis sistémicas. Éstas suelen aparecer después de varias recidivas locales y se localizan preferentemente en el pulmón.


HISTOPATOLOGÍA

Microscópicamente, el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) se caracteriza por grupos com-pactos de células pequeñas, monomorfas, de núcleos pequeños ovales o fusiformes y escaso citoplasma pálido, con escasas mitosis (índice mitósico generalmente inferior a 5 m/10 c.g.a.), inmunohistoquímicamente CD 34 positivas, en frecuente disposición verticilar o “estoriforme”y con zonas más hipercelulares en el centro de la lesión; en la periferia, se advierte infiltración difusa del estroma dérmico, que frecuentemente se extiende a la grasa subcutánea, produciendo un patrón en colador o panal de miel; la extensión hasta la fascia o el músculo es un fenómeno tardío. En ocasiones, el DFSP puede presentar áreas con cambios heterogéneos sobreañadidos, tales como: cambio mixoide, áreas semejantes a fibrosarcoma (con o sin células gigantes, células dendríticas con pig-mento melánico (tumor de Bednar o DFSP pig-mentado) o zonas de hialinización (semejantes al queloide).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Clínicamente debe realizarse con el dermatofi-broma, las cicatrices hipertróficas y los queloides, el melanoma maligno amelanótico, las metástasis cutáneas de carcinoma, la morfea, el linfoma y el fibrosarcoma. El diagnóstico diferencial histológico hay que establecerlo principalmente con el dermatofibroma celular, sobre todo cuando la biopsia del DFSP es muy superficial, y no se aprecia claramente el patrón estoriforme. El dermatofibroma presenta hiperplasia epidérmica pigmentada, mientras que en el DFSP la epidermis es atrófica; el infiltrado inflamatorio es escaso en el DFSP; las células espumosas son abundantes en el dermatofibroma y no es frecuente verlas en el DFSP, así como la presencia de fibras de colágeno atrapadas; inmunohistoquímicamente el dermatofibroma es CD34 negativo (aunque a veces presenta positividad focal en la periferia de la lesión, a modo de collarete). También hay que diferenciar al DFSP del histiocitoma fibroso maligno, el cual presenta más pleomorfismo celular, mayor número de mitosis y necrosis; del neurofibroma difuso, con positividad inmuno-histoquímica a la proteína S-100 (negativa en el DFSP, aunque en los casos de tumor de Bednar, las células pigmentadas son positivas) y del liposarcoma mixoide, cuando el DFSP presenta cambios mixoides, pero la presencia de lipoblastos y vasos anserinos es propio del liposarcoma y no del DFSP con cambio mixoide.


TRATAMIENTO

El único tratamiento curativo eficaz es la cirugía debiendo realizarse con un amplio margen de esci-sión debido a la frecuente extensión subclínica. Es muy beneficioso el estudio histopatológico de los márgenes intraoperatoriamente para establecer extensión del tumor. Por este motivo, la cirugía micrográfica de Mohs se perfila como la técnica de elección debido a los bajos índices de recidiva que muestra.

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