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Malformación  que  consiste  en  la  aparición de  una  hendidura  posterior  de  la  laringe  de  amplitud variable. Es una patología poco frecuente, apenas el 1% de las malformaciones de esta región.  
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Malformación  que  consiste  en  la  aparición de  una  hendidura  posterior  de  la  [[laringe]] de  amplitud variable. Es una patología poco frecuente, apenas el 1% de las malformaciones de esta [[región]].  
  
 
== Etiopatogenia==
 
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Las  hendiduras  posteriores  se  deben  a  un  defecto en  el  cierre  posterior  de  la  laringe,  debido  a  un  déficit  en  la  fusión  de  la  membrana  entre  el  esófago  y  el  eje  laringotraqueal.  Con frecuencia  se  presenta  de  forma  aislada, aunque  puede  asociarse  a  otros  síndromes polimalformativos,  sobretodo  que  afecten  a  la  línea  media.  Otra  posible  asociación  puede  ser  con la estenosis subglótica, una atresia esofágica o una fístula traqueoesofágica.
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Las  hendiduras  posteriores  se  deben  a  un  defecto en  el  cierre  posterior  de  la  laringe,  debido  a  un  déficit  en  la  fusión  de  la  [[membrana]] entre  el  [[esófago]] y  el  eje  laringotraqueal.  Con frecuencia  se  presenta  de  forma  aislada, aunque  puede  asociarse  a  otros  síndromes polimalformativos,  sobretodo  que  afecten  a  la  línea  media.  Otra  posible  asociación  puede  ser  con la estenosis subglótica, una atresia esofágica o una fístula traqueoesofágica.
  
 
==Clínica==
 
==Clínica==
La  clínica  suele  estar  dominada  por  la  broncoaspiración,  la  tos,  y  las  neumonías  de  repetición.  También  puede  dar  lugar  a  una  disnea  obstructiva  y  estridor  de  tipo  bifásico: inspiratorio por el colapso de la mucosa redundante a través de la hendidura y espiratorio por la movilización de las secreciones aspiradas. Estas manifestaciones dependerán de la longitud de la hendidura.
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La  clínica  suele  estar  dominada  por  la  broncoaspiración,  la  tos,  y  las  neumonías  de  repetición.  También  puede  dar  lugar  a  una  [[disnea]] obstructiva  y  estridor  de  tipo  bifásico: inspiratorio por el colapso de la mucosa redundante a través de la hendidura y espiratorio por la movilización de las secreciones aspiradas. Estas manifestaciones dependerán de la longitud de la hendidura.
  
 
==Diagnóstico==
 
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La  primera  exploración  a  realizar  es  la  fibrolaringoscopia  que  revela  un  aspecto  muy  redundante  de  la  mucosa  interaritenoidea,  y  una   
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hendidura  con  los  movimientos  de  abducción.  Ocasionalmente  el  diastema  puede  pasar  inadvertido  a  la  exploración  fibrolaringoscópica,  por   
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hendidura  con  los  movimientos  de  abducción.  Ocasionalmente  el  [[diastema]] puede  pasar  inadvertido  a  la  exploración  fibrolaringoscópica,  por   
 
esta razón, si existe clínica sugestiva se debe realizar una laringoscopia directa con palpación de la  comisura  laríngea  posterior.  La  RMN  es  la  prueba  de  imagen  que  pondría  de  manifiesto  la  presencia del mismo. Una vez obtenido el diagnóstico se deberá filiar el límite inferior de la malformación. Se han propuesto diversas clasificaciones, la más utilizada es la de Evans que divide las hendiduras en 4 grupos del 0 al III
 
esta razón, si existe clínica sugestiva se debe realizar una laringoscopia directa con palpación de la  comisura  laríngea  posterior.  La  RMN  es  la  prueba  de  imagen  que  pondría  de  manifiesto  la  presencia del mismo. Una vez obtenido el diagnóstico se deberá filiar el límite inferior de la malformación. Se han propuesto diversas clasificaciones, la más utilizada es la de Evans que divide las hendiduras en 4 grupos del 0 al III
  

Revisión del 10:43 27 ago 2018

Diastemas Laringotraqueales
Información sobre la plantilla
Diastemas Laringotraqueales.jpg

Definición

Malformación que consiste en la aparición de una hendidura posterior de la laringe de amplitud variable. Es una patología poco frecuente, apenas el 1% de las malformaciones de esta región.

Etiopatogenia

Las hendiduras posteriores se deben a un defecto en el cierre posterior de la laringe, debido a un déficit en la fusión de la membrana entre el esófago y el eje laringotraqueal. Con frecuencia se presenta de forma aislada, aunque puede asociarse a otros síndromes polimalformativos, sobretodo que afecten a la línea media. Otra posible asociación puede ser con la estenosis subglótica, una atresia esofágica o una fístula traqueoesofágica.

Clínica

La clínica suele estar dominada por la broncoaspiración, la tos, y las neumonías de repetición. También puede dar lugar a una disnea obstructiva y estridor de tipo bifásico: inspiratorio por el colapso de la mucosa redundante a través de la hendidura y espiratorio por la movilización de las secreciones aspiradas. Estas manifestaciones dependerán de la longitud de la hendidura.

Diagnóstico

La primera exploración a realizar es la fibrolaringoscopia que revela un aspecto muy redundante de la mucosa interaritenoidea, y una hendidura con los movimientos de abducción. Ocasionalmente el diastema puede pasar inadvertido a la exploración fibrolaringoscópica, por esta razón, si existe clínica sugestiva se debe realizar una laringoscopia directa con palpación de la comisura laríngea posterior. La RMN es la prueba de imagen que pondría de manifiesto la presencia del mismo. Una vez obtenido el diagnóstico se deberá filiar el límite inferior de la malformación. Se han propuesto diversas clasificaciones, la más utilizada es la de Evans que divide las hendiduras en 4 grupos del 0 al III

Tipo 0:Hendidura interaritenoidea posterior profunda, que no supera el plano de las cuerdas vocales. Tipo I:Hendidura que desciende hasta el extremo inferior del cricoides. Tipo II:Hendidura hasta la parte superior de la traqueal. Tipo III:Hendidura hasta la carina bronquial.

Tratamiento

Las hendiduras de alto grado (II y III) se deben tratar de forma precoz ya que presentan mal pronóstico vital para el niño por las alteraciones broncopulmonares. En el resto de casos el tratamiento dependerá de la sintomatología provocada por la malformación. En los diastemas tipo 0 y I poco sintomáticos se debe realizar tratamiento médico basado en espesar los alimento y en medidas antirreflujo. Si la sintomatología es importante o falla el tratamiento médico se precisa tratamiento quirúrgico. Las hendiduras tipo 0 se pueden cerrar mediante laringoscopia directa bajo anestesia general. Si la hendidura afecta al anillo cricoideo o traquea se precisará un acceso mediante laringofisura para realizar el cierre. Las hendiduras más avanzadas se deben cerrar mediante toracotomía. Para el cierre quirúrgico de la hendidura será necesario extirpar el exceso de mucosa, y se realizará una sutura en dos planos con interposición de un injerto cartilaginoso o perióstico.


Fuentes


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