Síndrome de Churg-Strauss

Enfermedad de Churg-Strauss Concepto: Enfermedad que se caracteriza por presentar una vasculitis granulomatosa de múltiples órganos y sistemas y por mostrar gran predilección por el pulmón.

Síndrome de Churg-Strauss. Enfermedad que se caracteriza por presentar una vasculitis granulomatosa de múltiples órganos y sistemas y por mostrar gran predilección por el pulmón. Es poco frecuente en nuestro medio, aparece alrededor de la cuarta generación de la vida con preferencia en el sexo masculino.

Patogenia

Es desconocida pero su fuerte asociación con el asma bronquial, sus manifestaciones anatomohistológicas que sugieren la existencia de un fenómeno de hipersensibilidad y su gran similitud en muchos aspectos con la PAN, apuntan hacia un fenómeno inmunológico aberrante.

Anatomía patológica

Las alteraciones anatomohistológicas son casi similares a las encontradas en la PAN, con algunas diferencias, tales como:

• Participación pulmonar importante.
• Involucra, además de las arterias de mediano y pequeño calibre, a los capilares y vénulas.
• El granuloma puede estar presente en los tejidos, además de en las paredes vasculares.
• Hay numerosas células inflamatorias y gigantes en el granuloma.
• Hay infiltrado eosinofílico importante en las lesiones.

Cuadro clínico

La enfermedad suele iniciarse, al igual que otras vasculitis, con síntomas inespecíficos, tales como fiebre, astenia y pérdida de peso. En su evolución se recogen antecedentes de infecciones respiratorias y ataques de asma bronquial.

Con elevada frecuencia se encuentran elementos que permiten plantear la existencia de una insuficiencia cardiaca consecutiva a una miocarditis. Hay afección cutánea, pues a veces aparecen púrpura y nódulos cutáneos o subcutáneos localizados en el cuero cabelludo, el tronco o las extremidades. También pueden aparecer erupciones urticariformes o edemas indurados. El sistema hemolinfopoyético participa con esplenomegalia ligera y adenopatías pequeñas. La toma renal no es frecuente y cuando se presenta es menos severa que en la PAN. El sistema nervioso participa con falta de atención y concentración, convulsiones, accidentes vasculares cerebrales o síntomas polineuríticos.

Exámenes complementarios

1. Hemograma. Hay una gran leucocitosis y en el leucograma, una eosinofilia importante.
2. Eritrosedimentación. Está acelerada.
3. Sedimento urinario. Se encuentra albuminuria y hematuria, si existe participación renal.
4. Rx de tórax. Se observan infiltrados pulmonares recurrentes que a veces toman el aspecto de una neumonitis intersticial.
5. Biopsia. Muestra los hallazgos típicos antes descritos.
6. Otros exámenes humorales que pueden indicarse generalmente tienen resultados muy similares a los de la PAN.

Diagnóstico

El diagnóstico positivo se sospecha por el cuadro clínico y se confirma con los exámenes complementarios, específicamente la biopsia, que mostrará alteraciones anatomohistológicas típicas de la enfermedad.

El diagnóstico diferencial se hará con la PAN, la granulomatosis de Wegener, la sarcoidosis y la aspergilosis broncopulmonar.

Pronóstico

Es pobre y se reporta una supervivencia de 5 años en el 25% de los pacientes sin tratamiento. Las causas de fallecimiento están en relación con procesos cardiovasculares o pulmonares. Con el uso de los glucocorticoides el pronóstico ha mejorado y se logran supervivencias a los 5 años hasta en el 50% de los casos.

Tratamiento

El medicamento de elección es la prednisona, en dosis de 40 a 60 mg por día. En aquellos pacientes en los que el esteroide falla o que se presentan con un cuadro clínico fulminante, se utiliza la ciclofosfamida en igual dosis que para la PAN.

Fuentes

• Itoh, O., T. Nishimaki, M. Itoh, H. Ohira, A. Irisawa, S. Kaise et al: ¨ Mixed connective tissue disease with severe pulmonary hypertension and extensinve subcutaneous calcification¨, Inter. Med., 1998; 37 (4): 421 – 5.