Síndrome Liddle
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Síndrome Liddle, es una enfermedad con herencia autosómica dominante caracterizada por hipertensión temprana y severa, asociada a bajos niveles de renina y de aldosterona además de alcalosis metabólica e hipocalemia.
Sinonimia
S. de pseudoaldosteronismo, S, de pseudohiperaldosteronismo, s. de hipertensión-alcolosis hipocaliémica.
Exámenes paraclínicos
- Orina. Densidad disminuida y bajo poder de concentración. Excreción de más de 80 mEq de potasio al día. Disminución de la excreción de sodio.
- Sangre. En contraste con la pérdida de potasio, los niveles de aldosterona están disminuido y no aumentan a pesar de la privación de sodio y el aumento de las reservas de potasio.
Los niveles de renina están normales o elevados al contrario del hiperaldosteronimo, en el cual los niveles de renina están bajos.
El triamterene, que bloquea el intercambio de potasio por sodio a nivel del túbulo, es efectivo y corrige la hipertensión arterial y la alcalosis hipocaliémica, además disminuye la pérdida de potasio y aumenta la excreción de sodio.
Sindromogénesis y etiología
Se trasmite por herencia autosómica dominante. El mecanismo parece ser un defecto en el transporte de potasio o a través de la membrana del túbulo renal. La etiología es desconocida
Tratamiento
El tratamiento se basa en la administración de diuréticos ahorradores de potasio, como la amilorida o el triamterene, que actúan bloqueando la actividad del ENaC. Esto conlleva una reducción de la presión sanguínea y la corrección de la hipopotasemia y de la alcalosis metabólica. Los tratamientos hipertensivos convencionales no son efectivos. Los pacientes deben seguir también una dieta baja en sodio.
Con un tratamiento adecuado, el pronóstico es bueno. Sin tratamiento, pueden ocurrir complicaciones renales y cardiovasculares.
Fuentes
- Dr. González Ruíz, Antonio. Manuel de Diagnóstico Clínico y Tratamiento en Urgencias de Dermatologías.
- Wikipedia
