Acromegalia

Acromegalia o Gigantismo Pituitario. La acromegalia aparece en los adultos y se debe a la secreción excesiva de la Hormona del crecimiento. Cuando la Hipersecreción de esta hormona se produce antes de finalizar el crecimiento, en niños o adolescentes, se produce el gigantismo, que conlleva tallas exageradamente altas.

Algunos de sus síntomas son los dolores de cabeza y perturbaciones de visión por la expansión del tumor de la Glándula pituitaria, gravedad de la voz, sudoración excesiva y olor en la piel, impotencia sexual en los hombres y anormalidades del ciclo menstrual en las mujeres.

Las estadísticas indican 40 casos de la enfermedad por cada millón de habitantes.

Qué es Gigantismo Pituitario

Es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la Hormona del crecimiento durante la niñez, antes de que las placas de crecimiento óseo se hayan cerrado.

Causas que lo originan

La causa más común de la secreción excesiva de la Hormona del crecimiento es un Tumor no canceroso (benigno) de la Hipófisis. Otras causas abarcan:

• Complejo de Carney
• Síndrome de McCune-Albright (SMA)
• Neoplasia endocrina múltiple tipo 1(NEM 1)
• Neurofibromatosis

Si se presenta un exceso de hormona del crecimiento después de que se ha detenido el crecimiento óseo normal, la afección se conoce como acromegalia. El gigantismo es muy poco frecuente.

Síntomas

El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y órganos. Este crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande para su edad.

Otros síntomas abarcan:

• Retraso en la pubertad
• Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica)
• Prominencia frontal y mandibular
• Dolor de cabeza
• Aumento de la transpiración
• Períodos (menstruación) irregulares
• Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos
• Secreción de leche de las mamas
• Engrosamiento de las características faciales
• Debilidad

Pruebas y exámenes

• Tomografía computarizada o Resonancia magnética de la cabeza que muestra el Tumor hipofisario.
• Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g).
• Niveles altos de Prolactina.
• Aumento en los niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo I (IGF-I, por sus siglas en inglés)

El daño a la Hipófisis puede llevar a bajos niveles de otras hormonas, como:

• Cortisol
• Estradiol(mujeres)
• Testosterona (hombres)
• Hormona tiroidea

Tratamiento

En los casos de tumores Hipofisarios con bordes bien definidos, la cirugía es el tratamiento preferido y puede curar muchos casos. En situaciones en las cuales con la cirugía no se pueda extirpar completamente el tumor, el tratamiento opcional es el uso de medicamentos, entre los cuales los más efectivos son los análogos de Somatostatina (como Octreotida o Lanreotida de acción prolongada) que reducen la secreción de la Hormona del crecimiento. Los agonistas de la Dopamina(Mesilato de bromocriptina, Cabergolina) también han sido utilizados para reducir la secreción de la Hormona del crecimiento, pero generalmente son menos efectivos. Se puede usar Pegvisomant, un medicamento que bloquea el efecto de la Hormona del crecimiento. La radioterapia también se ha utilizado para normalizar los niveles de la hormona del crecimiento. Sin embargo, pueden pasar de 5 a 10 años para que se observen efectos completos y casi siempre lleva a bajos niveles de otras Hormonas hipofisarias. Además, la radiación ha sido asociada con dificultades en el aprendizaje, obesidad y cambios emocionales en los niños. La mayoría de los expertos usará la radiación sólo si la cirugía y los medicamentos no son efectivos. Generalmente, la cirugía de la Hipófisis es eficaz para limitar la producción de la Hormona del crecimiento.

Posibles complicaciones

Tanto la cirugía como la radiación pueden conducir a bajos niveles de otras Hormonas hipofisarias, que pueden ocasionar:

• Insuficiencia suprarrenal
• Diabetes insípida (rara vez)
• Hipogonadismo
• Hipotiroidismo

Fuente

Endocrinología y Nutrición, Gigantismo

MedLinePlus, Gigantismo

Uiversity of Maryland, Gigantismo