Condrosarcoma mixoide extraesquelético
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Condrosarcoma mixoide extraesquelético. Esta variante rara del condrosarcoma ocurre en los tejidos blandos profundos, por lo general de los cinturones extremidad o extremidades, pero puede ocurrir en la pared del tronco, tórax, abdomen, pecho, o en otro lugar. Este tumor es más frecuente en varones por 2:1 y la edad promedio es en la década cuarta. Más del 75% de los casos demuestran la fusión de genes EWS-CHN. El tumor es agresivo y puede hacer metástasis.
Síntomas
Aproximadamente el 80% de estos tumores se presentan en las extremidades, y el 20% en el maletero. El extremo inferior es el sitio más común. Los pacientes se presentan con hinchazón, y el tumor puede ser muy voluminoso.
Estudios Radiológicos
Una gran masa heterogénea en los tejidos blandos sin afectación ósea o afectación ósea mínima que se ve.
Histopatología
El tumor es una masa de células multilobulado uniforme que se han redondeado o alargado, con núcleos pequeños y una pequeña cantidad de citoplasma eosinófilo, similar a condroblastos.
Fuente
- Condrosarcoma-mixoide-extraesqueltico
- AD Drilon [et al]. Cáncer Extraesquelético condrosarcoma mixoide: una revisión retrospectiva de los centros de referencia 2 insistir en los resultados a largo plazo con cirugía y quimioterapia.