Displasia de la válvula tricúspide

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Displasia de la válvula tricúspide (caninos y felinos)
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Displasia tricuspídea.Es una cardiopatía congénita que presenta dos formas anatomopatológicas distintas pero un curso clínico bastante semejante. La primer forma es la clásica y más común, conocida como “displasia tricuspídea” y la segunda, más rara, es conocida como “anomalía de Ebstein”.

Etiología

Es genética y hereditaria. La displasia tricuspídea es observada con frecuencia en pastores alemanes, pastor de los pirineos, border collie y labrador.

Anatomopatología

Es importante destacar que en muchas oportunidades ambas formas de la enfermedad pueden confundirse debido a las características anatomopatológicas que adoptan algunas formas de la displasia clásica que pueden hacer confundir, desde el punto de vista clínico, con la presencia de una anomalía de Ebstein.

En muchas oportunidades, la parte cercana al anillo valvular de la valva septal se adosa el tejido del septum y da la impresión entonces que el nacimiento de dicha valva es inferior al real, como ocurre en los casos verdaderos de anomalía de Ebstein. La correcta valoración de los estudios con ultrasonido, en general permite hacer el diagnóstico diferencial.

corte histológico de un caso de dispalsia tricuspídea clásico. La flecha 1 indica el anillo mitral. La flecha 2 indica el nivel del anillo tricuspídeo donde se observa que realmente se inserta la valva septal. La flecha tres indica el punto donde la vlava se separa del tabique quedando, a partir de este punto, libre. Entre los puntos 2 y 3 la valva se encuentra adosada al tabique, pero su nacimeinto es normal, a la altura del anillo tricuspídeo

Evaluación clínica

En general estos defectos valvulares se diagnostican frecuentemente antes del año de vida. En general es mejor tolerada la displasia de la válvula mitral. Los animales que padecen displasia tricuspídea suelen asociar otras cardiopatías congénitas.

Los animales afectados por displasia de la válvula tricúspide con desarrollo de insuficiencia presentan un típico soplo holosistólico localizado en el epicentro tricuspídeo (hemitórax derecho, tercer espacio intercostal a la altura de la línea mediohumeral) y con propagación hacia la base cardiaca.

Si la anomalía tiende a la estenosis, el soplo que desarrolla y de tonalidad más suave, presistólico (telediastólico) y con propagación a la punta.

Es de notar que la intensidad de los soplos generalmente no guarda relación con la gravedad del trastorno. Si la malformación es grave y la regurgitación importante podrá detectarse pulso venoso real positivo.

Exploraciones complementarias

Radiología

El signo más característico es cardiomegalia derecha, especialmente el agrandamiento del atrio derecho con desviación del apex cardiaco hacia la izquierda.

Radiografía de un caso de displasia tricuspídea. Se observan signos de agrandamiento ventricular derecho

Electrocardiografía

Generalmente anormal, el electrocardiograma muestra trastornos de la conducción intraventricular y signos de sobrecarga ventricular derecha. Es común el desarrollo de arritmias, particularmente la fibrilación atrial.

Ecocardiografía

Es la herramienta diagnostica de elección para la confirmación del diagnóstico. La ecocardiografía bidimensional permitirá observar alteraciones en la localización, la forma y el movimiento de los distintos componentes del aparato valvular. Un hecho característico es la presencia de un músculo papilar muy desarrollado. En general tanto el atrio como el ventrículo derecho están dilatados por la sobrecarga de volumen, salvo que el trastorno valvular sea estenótico.

Pronóstico

En algunos casos la lesión es bien tolerada por tiempo prolongado pero en la generalidad de los casos los pacientes desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva y mueren dentro del año de diagnosticado el proceso.

Tratamientos

Es solamente de soporte y el indicado para la insuficiencia cardiaca congestiva.

Fuentes