Glomerulonefritis mesangiocapilar
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Glomerulonefritis mesangiocapilar. La glomerulonefritis mesangiocapilar (también llamada glomerulonefritis mesangial proliferativa o Glomerulonefritis proliferativa extracapilar) es causada por una inflamación del glomérulo, la estructura interna del riñón y ocasional un aumento en el número de células internas del glomérulo llamadas mesangiales, acompañado por depósitos de fracción C3 del complemento y anticuerpos en la membrana basal de los capilares glomerulares. La lesión del glomérulo es por lo general difusa, a diferencia de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Etiología y patogenia
La etiología de esta afección es desconocida y los mecanismos patogénicos todavía bastante inciertos. La mayoría de los casos son idiopáticos, pero lesiones idénticas o similares se han observado en pacientes con LES, crioglobulinemia mixta, síndrome de Sjögren, endocarditis bacteriana, nefritis de la derivación ventrículo-peritoneal, malaria crónica, esquistosomiasis, drepanocitosis, bacteriemias crónicas asociadas a abscesos viscerales, hepatitis crónicas por virus B y C, cirrosis hepática por déficit de α1-antitripsina y lipodistrofia parcial.
Una de las características más relevantes de la GNMC es el hallazgo de hipocomplementemia. Los niveles séricos de C3 son muy bajos, pero la hipocomplementemia no guarda relación con la actividad de la nefropatía y persiste incluso después de la nefrectomía bilateral. La GNMC se asocia a veces a lipodistrofia parcial, enfermedad que suele cursar asimismo con hipocomplementemia incluso en ausencia de afección renal. En un porcentaje elevado de pacientes se demuestra en el suero un autoanticuerpo denominado C3 nephritic factor o C3 Ne F, capaz de activar el complemento por la vía alternativa. Existe una relación entre los niveles de C3 Ne F y el grado de hipocomplementemia.
Algunos datos sugieren que la GNMC tipo I representa una enfermedad renal por complejos inmunes. Los depósitos glomerulares contienen C3 e inmunoglobulinas y, aunque los antígenos implicados son en general desconocidos, se ha sugerido un posible origen infeccioso. La hipocomplementemia C3 asociada a la GNMC tipo I se acompaña de una disminución de los niveles séricos de los componentes iniciales C1q, C4 y C2 del complemento, lo que sugiere una activación por la vía clásica.
La patogenia de la GNMC tipo II es menos conocida, pero se ha sugerido que se trata de una alteración en la biosíntesis o degradación de las membranas basales del riñón seguida del depósito de C3. Este tipo no se acompaña de depósitos de inmunoglobulinas a nivel glomerular. En la mayoría de pacientes con GNMC tipo II se demuestra la presencia de C3 Ne F y depleción profunda del C3 sérico, pero niveles normales de los componentes iniciales C1q, C4 y C2, todo ello sugestivo de activación del complemento por la vía alternativa.
Evolución y tratamiento
La GNMC tiene, en general, un curso lento pero inexorable hacia la insuficiencia renal terminal. Las remisiones espontáneas son muy poco frecuentes. El pronóstico es peor en los pacientes con síndrome nefrótico persistente que en aquellos con proteinuria moderada y hematuria. Al parecer, el curso de las GNMC tipo I es algo más favorable que el de las GNMC tipo II. En conjunto, el 60-65% de los casos precisa diálisis a los 10 años del diagnóstico. Ningún tratamiento ha demostrado ser capaz de modificar el curso de la enfermedad a largo plazo, aunque se ha sugerido el empleo de glucocorticoides a dosis bajas asociados a dipiridamol y ácido acetilsalicílico para retardar el deterioro renal. La recidiva de GNMC después del trasplante renal es poco frecuente en el tipo I (30%), mientras que es casi constante en el tipo II (90%).
Fuente
• Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
• [1]
• Alcázar R, Egido J: Síndrome nefrótico, fisiopatología y tratamiento general. En: hernando L, ed. Nefrología Clínica. Madrid, Panamericana, 1997; 245-256.
• Brumfitt W, Hamilton-Miller J, Bailey R. Urinary Tract Infections. Londres, Chapman and Hall Medical, 1998.
• Buxbaum JN, Chuba JV, Hellman GC, Solomon A, Gallo GR. Monoclonal immunoglobulin deposition disease: light chain and light and heavy chain deposition diseases and their relation to light chain amyloidosis. Clinical features, immunopathology, and molecular analysis. Ann Intern Med 1990; 112:455-464.
