Histiocitosis sinusal

Histiocitosis sinusal Existencia en los senos de los ganglios linfáticos de abundantes histiocitos que contienen linfocitos en su interior. De ahí la inclusión de esta enfermedad entre las histiocitosis.

Histiocitosis sinusal. Existencia en los senos de los ganglios linfáticos de abundantes histiocitos que contienen linfocitos en su interior. De ahí la inclusión de esta enfermedad entre las histiocitosis. Conocida también como enfermedad de Rosai-Dorfman, los cuales descubrieron una afección ganglionar de etiología desconocida caracterizada por la aparición de grandes adenopatías, escasa afección del estado general y buen pronóstico.

Etiología

No se conoce. Aunque se ha sugerido una causa infecciosa, hasta el momento no se ha podido identificar ningún agente responsable. La asociación con fenómenos de autoinmunidad y expresión elevada de citocinas (IL-6, IL-1, TNF) ha llevado a sugerir que se debe a una disregulación inmunitaria.

Anatomía patológica

Macroscópicamente los ganglios linfáticos se disponen en mazacotes que tienen consistencia dura. Al corte se aprecian áreas amarillentas que corresponden a los distintos ganglios linfáticos, rodeadas de gruesas bandas de fibrosis. En el examen microscópico destaca una notable fibrosis capsular y pericapsular, a menudo con infiltración de células mononucleadas. Los senos linfáticos aparecen distendidos, repletos de linfocitos y abundantes histiocitos, sin signos de atipia ni de clonalidad. Lo característico es la presencia de gran cantidad de linfocitos e incluso de células plasmáticas en el interior de los histiocitos. También puede observarse eritrofagocitosis. Los histiocitos expresan la subunidad beta de la proteína S-100 pero no el CD1a.

Cuadro clínico

La edad media de presentación es de 20 años, y hay un moderado predominio en varones. Las manifestaciones más frecuentes son la fiebre o febrícula y adenopatías. Las adenopatías se sitúan de forma constante en las regiones laterocervicales y supraclaviculares e invaden, en ocasiones, el territorio submandibular y mentoniano, configurando por su enorme tamaño un cuello proconsular. Las adenopatías axilares e inguinales, cuando existen, suelen ser de menor tamaño. En un 40% de los casos existe afección extraganglionar. Es característica aunque poco frecuente la afección de los tejidos blandos de la región nasal o periorbitaria. Con menor frecuencia puede constatarse hepatomegalia, esplenomegalia y erupción cutánea.

Datos de laboratorio

La VSG suele estar elevada. Es frecuente la anemia de poca intensidad, así como la leucocitosis neutrofílica. Otras alteraciones incluyen hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia e hipergammaglobulinemia policlonal. Con cierta frecuencia se detectan alteraciones sugestivas de disfunción inmunológica, como presencia de autoanticuerpos, así como anemia hemolítica autoinmune (5% de los casos).

Pronóstico

Suele ser benigno. En un 20% de los casos la enfermedad remite espontáneamente y en la mitad de casos permanece estable sin repercusión sobre el estado general. La afección extraganglionar con disfunción de órganos junto a los trastornos autoinmunes son los factores que se asocian a un mayor riesgo de progresión y evolución, que ocasionalmente es fatal.

Tratamiento

En los casos con pocas manifestaciones lo mejor es abstenerse de cualquier terapéutica. Únicamente deben tratarse los pacientes en los que se evidencia una clara progresión de la enfermedad. A pesar de su amplio uso, no está claramente demostrada la eficacia de los glucocorticoides. Algunos pacientes han respondido favorablemente al interferón alfa. La eficacia de los citostáticos (etopósido, metotrexato, Mercaptopurina) es limitada.

Fuente

• Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
• Escribano L, Orfao A, Díaz Agustín B, Villarrubia J, Cerveró C, López A et al. Indolent systemic mast cell disease in adults. Immunophenotypic characterization and its diagnostic implications. Blood 1997; 91:2731-2736.
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• Golkar L, Bernhard JD. Mastocytosis. Lancet 1997; 349:1379-1385.
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