Necrólisis epidérmica tóxica
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La necrólisis epidérmica tóxica es una enfermedad cutánea en la cual la capa superficial de la piel se desprende en láminas y que puede poner en peligro la vida del paciente. En algunos de los casos se debe a la reacción a un fármaco, casi siempre penicilina, sulfamidas, barbitúricos, anticonvulsionantes, antiinflamatorios no esteroideos o alopurinol. En otro tercio de los casos, la necrólisis epidérmica tóxica aparece en el transcurso de otra enfermedad grave, complicando el diagnóstico. En el tercio restante, no se descubre la causa. Esta enfermedad es muy poco frecuente en los niños.
Sumario
Etiopatogenia
- Reacción idiosincrasica inducida por drogas o por la acción sinergica de drogas o eventualmente endotoxinas.
- Aines, fenitoina, carbamazepina, barbitúricos, antidepresivos, sulfas, alopurinol, antibióticos varios.
Histopatologia
- Edema intenso y vasodilatación en epidermis.
- Ampolla sub o intraespiterial con intensa necrosis eosinofilica de las celulas epidermicas.
Síntomas
La necrólisis epidérmica tóxica suele comenzar con una zona enrojecida, dolorosa, que se extiende rápidamente. Es posible que se formen vesículas, o bien que la capa superficial de la piel simplemente se desprenda sin que se presenten ampollas. A menudo, sólo con un ligero contacto o estiramiento se desprenden grandes tiras de piel. Esto hace que la zona afectada parezca escaldada (una enfermedad de aspecto similar, el síndrome de la piel escaldada por estafilococos, se produce a partir de una infección estafilocócica en los lactantes, en los niños pequeños y en adultos con alteraciones en su sistema inmunitario). A medida que avanza la necrólisis epidérmica tóxica, la persona suele experimentar malestar, escalofríos y fiebre. En 3 días pueden desprenderse enormes porciones de piel y la enfermedad suele extenderse hacia las membranas mucosas de los ojos, de la boca y de los genitales. Como en el caso de las quemaduras graves, la pérdida de piel puede poner en peligro la vida del enfermo. A partir de las grandes áreas dañadas en carne viva puede perderse gran cantidad de líquidos y de sales. Una persona afectada por esta enfermedad es muy susceptible a una infección en las zonas de tejido dañado y expuesto; estas infecciones son la causa de muerte más frecuente en quienes padecen esta enfermedad.
Manifestaciones clínicas
- Fase prodomica
- Eritema en grandes pliegues.
- Ampollas flaccidas y serohemorragicas con desprendimiento de colgajos epidermicos en grandes areas.
- Signo de nikolsky positivo.
- Lesiones en conjuntivas, erosiones, ulceraciones y hemorragias en la mucosa oral y genital.
Tratamiento
Las personas aquejadas de necrólisis epidérmica tóxica son hospitalizadas y los fármacos sospechosos de causar la enfermedad se suprimen inmediatamente. Cuando resulta posible, estas personas deberían tratarse en la unidad de quemados y proporcionarles un cuidado escrupuloso para evitar una infección. El personal hospitalario debe lavarse las manos antes de tocar al paciente, mantenerlo aislado de otros enfermos del hospital y cubrirle la piel con vendajes protectores. Los líquidos y las sales que se pierden a través de la piel dañada son reemplazados por vía intravenosa. El uso de corticosteroides para tratar la enfermedad es controvertido. Algunos médicos consideran que administrar elevadas dosis en los primeros días es beneficioso; otros creen que los corticosteroides deberían evitarse. Estos fármacos inhiben el sistema inmunitario, lo que incrementa la posibilidad de sufrir una infección grave. Si ésta se produce, los médicos administran antibióticos inmediatamente.
