Síndrome de Sweet

Síndrome de Sweet Concepto: es una enfermedad sistémica de etiología desconocida caracterizada por la aparición de placas o nódulos dolorosos producidos por un infiltrado dérmico neutrofílico, fiebre y leucocitosis periférica.

El síndrome de Sweet o dermatosis febril aguda. Es una enfermedad sistémica de etiología desconocida caracterizada por la aparición de placas o nódulos dolorosos producidos por un infiltrado dérmico neutrofílico, fiebre y leucocitosis periférica. El síndrome fue por primera vez descrito en 1964 por el Dr Robert Douglas Sweet. También se le conoce como enfermedad de Gomm-Button, en honor a los dos primeros pacientes diagnósticos por el Dr Sweet. El síndrome de Sweet puede ser clasificado en: Clásico o idiopático, asociado a enfermedad maligna y asociado a drogas.

Epidemiología

Puede presentarse a cualquier edad siendo el pico de máxima incidencia entre la tercera y sexta década de la vida. Es más frecuente en mujeres.

Etiopatogenia

Aunque la etiología es desconocida el hecho de asociarse a procesos microbianos y cancerígenos, puede interpretarse como que la enfermedad se produce por mecanismos inmunológicos frente a estímulos infecciosos o neoplásicos. Estudios recientes relacionan la hiperproducción de IL-2 e interferón gamma con la activación de los neutrófilos e histiocitos.

Clasificación

• Asociado a enfermedades inflamatorias y autoinmunes. La más frecuente la enfermedad inflamatoria intestinal.
• Idiopático: se asocia a infecciones gastrointestinales o del tracto respiratorio superior.
• Relacionado con la toma de fármacos. Los más frecuentes: Furosemida, minociclina, factor estimulante de colonias y trimetroprin-sulfametoxazol.
• Síndrome de Sweet paraneoplásico. Hasta en un 85% de los casos de origen hematológico (leucemia mieloide aguda y linfomas).

Cuadro Clínico

La dermatosis neutrofílica febril aguda o síndrome de Sweet, es un síndrome clinicohistológico que se encuentra definido por cinco características:

• Aparición brusca de múltiples pápulas o placas eritematosas, asimétricas y dolorosas.
• Fiebre.
• Leucocitosis neutrofílica.
• Edema e infiltrado difuso de polimorfonucleares neutrófilos en dermis sin hallazgos de vasculitis.
• Rápida respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos, aunque no es necesario la aparición de todas ellas para el diagnóstico. Aunque la mayoría de los casos de síndrome de Sweet son idiopáticos, es un hecho bien conocido su asociación hasta en un 20% con neoplasias malignas internas, fundamentalmente de estirpe hematológica y con menor frecuencia con tumores sólidos, en especial del tracto genitourinario. La hemopatía maligna con la que más se ha relacionado es la leucemia mieloide, representando alrededor del 42% de las neoplasias hematológicas, pero también se ha descrito su asociación a otros trastornos mieloproliferativos y linfoproliferativos , entre ellos, aunque de forma excepcional, el linfoma no Hodgkin.

Estudio de Laboratorio

Elevación de los reactantes de fase aguda. Leucocitosis con neutrofilia.

Diagnóstico

Aunque suele bastar con la impresión clínica y la biopsia de la piel, desde 1986 se utilizan los siguientes criterios de clasificación.

• Criterios mayores:

Inicio brusco de placas o nódulos dolorosos Infiltrado dérmico de predominio neutrofílico sin vasculitis

• Criterios menores:

Fiebre mayor de 38 Asociación de enfermedades hematológicas, inflamatoria o antecedente de proceso infeccioso respitarorio superior o gastrointestinal. Al menos tres de las siguientes manifestaciones:

• VSG>20, PCR positiva, Leucocitosis, Neutrófilos>70%, Buena respuesta a tratamiento con corticoides. Es necesaria la presencia de los dos criterios mayores y al menos dos criterios menores.

Diagnóstico diferencial

Se establece con las siguientes patologías: Eritema multiforme, eritema nodoso y eritema elevatum diutinum.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la prednisona a dosis de 0,5-1mg/kg de peso al día. Suele responder con rapidez aunque el 25% de los casos puede recidivar. Como terapia ahorradora de corticoides se utiliza la colchicina, el yoduro potásico y la ciclosporina. Los corticoides sistémicos son en la actualidad el tratamiento de elección para los síntomas cutáneos y sistémicos, respondiendo rápidamente la gran mayoría de los pacientes, a pesar de que algunos casos tienden a recidivar en el tiempo. Para aquellos casos recurrentes o refractarios al uso de corticoides, se ha planteado el uso de antiinflamatorios no esteroidales, colchicina, dapsona, doxiciclina, entre otros, y más recientemente, el uso de etanercept, un antagonista del factor de necrosis tumoral alpha (TNF-a), que inhibiría la activación característica de los neutrófilos en el síndrome de Sweet. A su vez, estudios recientes han revelado que el uso de inmunoglobulinas endovenosas, IVIG, en asociación con corticoides y otros agentes antiinflamatorios, podrían ser efectivas en aminorar el curso clínico de la enfermedad.

Enlaces externos

• http://www.ser.es/wiki/index.php/S%C3%ADndrome_de_Sweet
• http://www.actasdermo.org/es/sindrome-sweet-factor-estimulante-colonias/articulo/10017566/
• http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0034-98872011001200009&script=sci_arttext

Fuentes

• http://articulos.sld.cu/reumatologia/archives/tag/criterios-diagnosticos-del-sindrome-de-sweet
• Libro de Propedéutica Clínica y Fisiopatología. Tomo II. Dr. Raimundo Llanio Navarro. Editorial Pueblo y Educación.
• Tratado de Fisiología Médica I. Dr. Arthur C. Guyton. Primera edición cubana, 1984. Edición Revolucionaria.