Sarcoidosis

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Sarcoidosis
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Concepto:La Sarcoidosis es una enfermedad en la cual se produce una inflamación en los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y otros tejidos.
La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica que se  caracteriza por la acumulación de células inflamatorias (linfocitos T,  fagocitos mononucleares) en el tejido afectado, secundaria a una  excesiva respuesta inmunitaria celular.
       

Es una enfermedad idiopática, aunque se cree que en su etiología están implicados diversos factores, ya que existen descritas tanto formas familiares como focos de enfermedad entre cónyuges o individuos pertenecientes a la misma comunidad.Existe una respuesta inmunitaria celular excesiva a un número limitado de antígenos que da lugar a la acumulación de células inflamatorias en los tejidos afectados, formándose granulomas epitelioides no caseificantes, que son la lesión histológica típica de la sarcoidosis.Estos granulomas están formados por un núcleo de fagocitos nucleares rodeado por una corona de linfocitos (T predominantemente) y fibras colágenas.

Causas

Sarcoidosis tipo cutanea

Se desconoce la causa de esta enfermedad. En la sarcoidosis, se forman masas de tejido anormal (granulomas) en ciertos órganos del cuerpo. Los granulomas son racimos de células inmunitarias. Esta enfermedad puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo, aunque lo más común es que afecte los pulmones.

Las posibles causas de la sarcoidosis abarcan:

  • Sensibilidad excesiva a factores ambientales
  • Genética
  • Respuesta inmunitaria extrema a infección

La enfermedad es más frecuente en personas de raza negra que en los de raza blanca y las mujeres generalmente resultan más afectadas que los hombres. El inicio de la enfermedad normalmente se da entre los 20 y 40 años de edad y es muy poco común entre los niños pequeños.

Epidemiología

Afecta comúnmente a adultos jóvenes de ambos sexos, aunque es ligeramente más frecuente entre las mujeres. Hay dos picos de incidencia: en el grupo de edad de 20 a 29 años y en mujeres de más de 50 años. Es una enfermedad que afecta a todas las poblaciones humanas, con una incidencia media de 16,5/100.000 en hombres y 19/100.000 en mujeres. Es más frecuente en los países del Norte de Europa, siendo la incidencia anual más alta en Suecia e Islandia (60 por cada 100.000 habitantes). En Estados Unidos, la sarcoidosis es más común en personas de ascendencia africana que en caucásicos, con una incidencia anual de 35,5 y 10,9 por cada 100.000 habitantes, respectivamente. Parece ser menos frecuente en Sudamérica, España, Canadá, Filipinas y la India. En concreto, apenas se han registrado casos en inmigrantes del norte de España.

Las diferencias en la incidencia de esta enfermedad pueden deberse en parte a la falta de diagnóstico en determinadas regiones del mundo y a la presencia de otras enfermedades granulomatosas como la tuberculosis, que pueden enmascarar la sarcoidosis. Puede haber diferencias étnicas en la severidad de la enfermedad. Diversos estudios sugieren que en personas de origen africano el curso puede ser más grave y la enfermedad estar más diseminada, mientras que las personas de raza caucásica suelen desarrollarla de forma asintomática con más frecuencia.

Los síntomas parecen ser ligeramente diferentes según etnia y género: el eritema nodoso es mucho más común en hombres que en mujeres y en caucásicos que en cualquier otra etnia. En Japón son más comunes las afecciones cardiacas y oftalmológicas.

Síntomas

Puede no haber ningún síntoma. Cuando los síntomas ocurren, pueden involucrar casi cualquier parte o sistema de órganos en el cuerpo.

Síntomas en el pulmón o el tórax:

  • Tos seca
  • Dificultad para respirar
  • Molestia por detrás del esternón
  • Sonidos respiratorios anormales (como los estertores)

Síntomas de molestia o inquietud general:

  • Indisposición (malestar)
  • Fatiga (uno de los síntomas más comunes en los niños)
  • Fiebre
  • Pérdida de peso (uno de los síntomas más comunes en los niños)
  • Achaques o dolores articulares (artralgia)

Síntomas cutáneos:

  • Erupción cutánea
  • Cicatrices viejas que resultan más levantadas
  • Úlceras cutáneas firmes, rojas y levantadas (eritema nodoso), casi siempre al frente en la parte baja de las piernas
  • Lesiones cutáneas
  • Pérdida del cabello

Cambios en la visión y en el sistema nervioso (neurológicos):

  • Dolor de cabeza
  • Convulsiones
  • Debilidad o parálisis en un lado de la cara
  • Secreción, prurito y ardor en los ojos
  • Síntomas de uveítis
  • Disminución del lagrimeo

Otros síntomas de esta enfermedad:

  • Inflamación de los ganglios linfáticos (tumor en la axila)
  • Hepatomegalia
  • Esplenomegalia
  • Boca seca
  • Hemorragia nasal

Pruebas y exámenes

Con frecuencia, la enfermedad se encuentra en pacientes asintomáticos que tienen una radiografía de tórax anormal.

Exámenes imagenológicos pueden ayudar a diagnosticar la sarcoidosis:

  • Radiografía de tórax para ver si los pulmones están comprometidos o si los ganglios linfáticos están agrandados
  • Tomografía computarizada
  • Gammagrafía pulmonar con galio (Ga.)

Biopsias de diferentes tejidos:

  • Biopsia de ganglios linfáticos
  • Biopsia de lesión cutánea
  • Broncoscopia para llevar a cabo una biopsia
  • Biopsia de pulmón a cielo abierto
  • Mediastinoscopia con biopsia
  • Biopsia de hígado
  • Biopsia de riñón
  • Biopsia de nervio
  • Biopsia del corazón

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes de laboratorio:

  • Conteo sanguíneo completo
  • Chem-7 o chem-20
  • Inmunoglobulinas cuantitativas (nefelometría)
  • Hormona paratiroidea
  • Fósforo sérico
  • Inmunoelectroforesis sérica
  • Calcio urinario
  • Calcio ionizado
  • Calcio sérico
  • Pruebas de la función hepática

Tratamiento

Sarcoidosis tipo nodular

Los síntomas de la sarcoidosis a menudo mejoran gradualmente por sí solos sin tratamiento. Los pacientes que se encuentran gravemente afectados requieren un tratamiento con corticosteroides (prednisona o metilprednisolona). Esto incluye a las personas que tengan compromiso de los ojos, el corazón, el sistema nervioso y algunos con compromiso pulmonar. La terapia puede continuar por uno o dos años. Algunos de los pacientes más gravemente afectados pueden requerir terapia de por vida. Algunas veces, además de los corticosteroides, se utilizan fármacos que inhiben el sistema inmunitario (inmunodepresores) tales como el Metotrexato, la azatioprina y la ciclofosfamida. En muy raras ocasiones, algunos individuos con insuficiencia orgánica irreversible requieren un trasplante de órganos. Aunque estos tratamientos pueden mejorar los síntomas de la enfermedad temporalmente, no se ha demostrado que el tratamiento a largo plazo evite que la sarcoidosis empeore en forma lenta.

Pronóstico

En muchas personas, la enfermedad no es grave y puede mejorar sin tratamiento. Un 30 a 50 % de los casos mejoran sin tratamiento en un período de tres años. Aproximadamente el 20% de los individuos que presentan compromiso pulmonar desarrolla daño pulmonar. La tasa de mortalidad total por sarcoidosis es de menos del 5%. Las causas de muerte abarcan:

  • Cicatrización del tejido pulmonar (fibrosis pulmonar)
  • Sangrado del tejido pulmonar
  • Compromiso del corazón (rara vez)

Posibles complicaciones

  • Osteoporosis y otras complicaciones de tomar corticoesteroides por largos períodos de tiempo
  • Fibrosis pulmonar intersticial difusa
  • Hipertensión pulmonar
  • Infecciones micóticas de los pulmones (aspergiloma)
  • Uveítis anterior
  • Glaucoma y ceguera (rara)
  • Arritmias cardíacas
  • Parálisis de nervios craneales o periféricos
  • Niveles altos de calcio (hipercalciemia)
  • Cálculos renales
  • Insuficiencia de órganos, lo cual lleva a la necesidad de realizar un trasplante

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene:

  • Dificultad respiratoria
  • Cambios en la visión
  • Palpitaciones
  • Otros síntomas de este trastorno

¿Quiénes corren el riesgo de sufrir sarcoidosis?

La sarcoidosis afecta a personas de todas las razas y todas las edades. Sin embargo, es más frecuente entre afroamericanos y personas del norte de Europa. En los Estados Unidos la enfermedad afecta a los afroamericanos con un poco más de frecuencia y gravedad que a las personas de raza blanca. Algunos estudios han demostrado que la sarcoidosis tiende a variar en diferentes grupos étnicos. Por ejemplo, los problemas de los ojos que se deben a la enfermedad son más frecuentes en los japoneses.

El síndrome de Lofgren, que es un tipo de sarcoidosis, es más frecuente en personas de ascendencia europea. Este síndrome puede manifestarse con fiebre, aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, artritis (por lo general de los tobillos) y eritema nudoso. El eritema nudoso es una erupción cutánea que se manifiesta con un brote rojo o morado rojizo en los tobillos y las canillas. La erupción puede sentirse caliente y dolorosa al tacto. La sarcoidosis es un poco más frecuente en las mujeres que en los hombres. Por lo general aparece entre los 20 y los 50 años.

Las personas que realizan ciertos oficios también pueden correr más riesgo de sufrir sarcoidosis. Por ejemplo:

  • Trabajadores del área de la salud
  • Maestros de primaria y secundaria
  • Personas que en su empleo estén expuestas a polvos agrícolas, insecticidas, pesticidas o moho
  • Proveedores de materiales de construcción, ferretería o jardinería
  • Bomberos

Las personas con antecedentes familiares de sarcoidosis también corren más riesgo de sufrir la enfermedad.

Perspectivas

El desenlace clínico de la sarcoidosis varía. Muchas personas se recuperan de la enfermedad sin problemas o con pocos problemas a largo plazo. Más de la mitad de las personas que tienen sarcoidosis entran en remisión en los 3 años siguientes al diagnóstico. Esto quiere decir que la enfermedad no está activa pero puede haber una recaída. Dos terceras partes de las personas que sufren la enfermedad entran en remisión en los 10 años siguientes al diagnóstico. Las personas con síndrome de Lofgren por lo general entran en remisión. Menos del 5 por ciento de los pacientes tienen una recaída de la enfermedad uno o más años después de haber entrado en remisión.

La sarcoidosis produce lesiones de órganos en aproximadamente una tercera parte de las personas a quienes se les diagnostica la enfermedad. El daño puede ocurrir en el transcurso de muchos años y afectar a más de un órgano. En raras ocasiones la sarcoidosis puede ser mortal. Por lo general la muerte se debe a complicaciones de los pulmones, el corazón o el cerebro. Los malos desenlaces clínicos tienen más probabilidades de presentarse en personas que tienen enfermedad avanzada y muestran poca mejoría con el tratamiento. Ciertas personas corren más riesgo de tener un mal desenlace clínico por una sarcoidosis crónica (a largo plazo). Entre ellas se encuentran las personas con tejido cicatricial en los pulmones, complicaciones del corazón o el cerebro, o sarcoidosis cutánea (lupus pernio). Esta última es una enfermedad grave de la piel que la sarcoidosis puede causar.

En la actualidad se están realizando investigaciones para hallar tratamientos nuevos y mejores para la sarcoidosis.

Fuentes

Enlaces Externos