Síndrome de Evans
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Síndrome de Evans. Enfermedad autoinmune en la que los anticuerpos de un individuo atacan a sus propios glóbulos rojos y plaquetas. Estos dos acontecimientos pueden ocurrir simultáneamente o uno continuación del otro.
Patalogía
Su patología general se asemeja a una combinación de la anemia hemolítica autoinmune y el Púrpura trombocitopénica idiopática; existiendo una relación con los anticuerpos anticardiolipina, delimitando un subgrupo del Lupus Eritematoso Sistémico.
Causas
La causa exacta no se conoce todavía, pero la inmunología se diferencia otras enfermedades en que los únicos Linfocitos en caer bruscamente son los T4-Helper); además de mostrar un raro aumento de T8-Citotoxicas. También existe una normal disminución de los niveles séricos de IgG, IgM e IgA.
Diagnóstico
Los padecimientos autoinmunitarios suelen ser un reto diagnóstico para los médicos en general, pero cuando dichos padecimientos comparten ciertas características clínicas y de laboratorio esto es todavía más difícil. El médico internista suele enfrentarse con estas enfermedades en sus etapas iniciales y es quien decide la subespecialidad a la que debe ser enviado el paciente y, en ocasiones, principia el manejo diagnóstico y terapéutico. Lo poco común de las enfermedades de este tipo, como el síndrome de Evans, suele llevar a cometer errores diagnósticos y terapéuticos, por lo que se presenta una revisión de los criterios diagnósticos de éste y del síndrome de anticuerpos antifosfolípido primario, así como del lupus eritematoso generalizado y se proporcionan los pasos iniciales que se deben seguir en el manejo de estos pacientes.
Tratamiento
El tratamiento inicial es con corticosteroides o inmunoglobulina intravenosa en lo agudo, aunque en la mayoría de los casos inicialmente responden bien al tratamiento, las recaídas son frecuentes y los medicamentos inmunosupresores (Ciclosporina, Vincristina) deben entrar en acción. La única posibilidad para una cura permanente es la opción de alto riesgo de un trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas.
Fuentes
- Artículo Síndrome de Evans. Disponible en “yasalud.com”.Consultado el 14 de noviembre de 2011.
- Artículo Síndrome-de-evans. Disponible en “articulos.sld.cu”.Consultado el 14 de noviembre de 2011.
- Artículo Síndrome de Evans. Disponible en “imbiomed”. Consultado el 14 de noviembre de 2011.
- Artículo Síndrome de Evans. Disponible en “amc.sld.cu”. Consultado el 14 de noviembre de 2011.
