Xantogranuloma juvenil

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Xantogranuloma juvenil
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Definición

Xantogranuloma juvenil es un tumor benigno de la infancia, caracterizado por pápulas o nódulos cutáneos, con rara afectación de órganos internos, constituido por histiocitos progresivamente lipidizados, en ausencia de anomalías metabólicas.

Etiología

Aunque su etiología es desconocida, se sabe que los depósitos histiocitarios están básicamente constituidos por colesterol. Sin embargo, no se ha podido demostrar relación directa con alteraciones en su metabolismo. Por otro lado, no existe consenso sobre la célula de origen, aunque muchos autores consideran que se trata de un precursor dendrítico (dendrocito dérmico) conocido como monocito plasmocitoide; pero esta hipótesis no explica las lesiones extracutáneas. Algunos casos se asocian a neurofibromatosis tipo I, enfermedad de Niemann-Pick, urticaria pigmentosa y leucemia mielomonocítica.

Clínica

La mayoría (70%) aparecen en el primer año de vida, incluso al nacimiento (34%) y un pequeño porcentaje en la adolescencia o en adultos (xantogranuloma del adulto). Las lesiones cutáneas son únicas en el 60-80% de los casos, se localizan en cabeza y cuello, aunque también pueden aparecer en la parte alta del tronco y zona proximal de las extremidades. Se presentan como pápulas o lesiones tuberosas bien delimitadas, firmes, de color rojo-naranja al inicio y posteriormente parduscas. Se describen dos variantes: la micronodular, con numerosas lesiones de 1-10 mm y la macronodular con escasas lesiones pero mayores, 1 a 2 cm. Sin embargo, la coexistencia de ambas es frecuente. La afectación de mucosas es rara y más en niños menores de 3 años. Excepcionalmente se localizan en el tejido celular subcutáneo como masas blandas, bien delimitadas y no dolorosas. La afectación extracutánea es infrecuente (33%) desatacando las lesiones oculares (0,3-0,5%), con lesión uveal, generalmente en niños menores de 2 años. También se describen lesiones en párpados y rara vez en órbita o en el polo posterior ocular. Otras formas más raras de afectación visceral son pulmón, hígado, SNC, etc. El pronóstico es favorable, con un bajo índice de recidivas (7%) o incluso involuciones completas tras resecciones incompletas. Sólo excepcionalmente, en casos de enfermedad congénita sistémica extensa puede matar.

Histopatología

Lo que caracteriza microscópicamente a estas lesiones es un denso infiltrado dérmico de histiocitos con aspectos diversos: vacuolados, xantomizados con citoplasma espumoso, fusiformes con patrón estoriforme, festoneados con aspecto estrellado y oncocíticos con citoplasma eosinófilo finamente granular. Estas células, sobre todo en las formas cutáneas, dan lugar a diversos tipos de células gigantes multinucleadas: tipo cuerpo extraño, tipo Touton con citoplasma homogéneo central rodeado por una corona de núcleos con citoplásma excéntrico xantomizado (célula característica, aunque inconstante en lesiones extracutáneas) y tipo vidrio esmerilado con citoplasma eosinófilo transparente. Todas estas células se distribuyen en forma de infiltrados nodulares dérmicos mal delimitados, densos, sin epidermotropismo, que a veces se extienden al tejido celular subcutáneo y excepcionalmente al músculo. Con frecuencia, se reconocen además, escasos linfocitos, neutrófilos y rara vez células plasmáticas y eosinófilos. Las mitosis son raras. En las lesiones iniciales el infiltrado es monótono, con escasas células espumosas. Las formas ya maduras presentan más células espumosas y un número variable de células de Touton y células inflamatorias. En lesiones muy evolucionadas se identifican fibroblastos y fibrosis intersticial La forma conocida como Xantogranuloma de células fusiformes es una variante histológica de la forma adulta en la que los histiocitos, fusiformes, se disponen en un patrón estoriforme, arremolinado.

Diagnóstico diferencial

Clínicamente, el diagnóstico diferencial se plantea con otros tipos de xantomas, especialmente en las formas múltiples. Microscópicamente, se deben diferenciar de otras histiocitosis, básicamente de la histiocitosis de células de Langerhans. La ausencia de epidermotropismo, y de expresión de CD1a, lo separa fácilmente de esta última entidad. Otro problema importante, se plantea en los casos en los que se observa un cierto grado de atipia nuclear con mitosis. En ellos, y sobre todo en niños, se debe descartar siempre una leucemia-linfoma o un sarcoma de células redondas. Otro diagnóstico diferencial es con el dermatofibroma, en el que la mezcla de células fusiformes y mononucleares, la ausencia de inducción de la epidermis, el carácter compresivo más que infiltrante, o la ausencia de colágeno queloideo intralesional apoya el diagnóstico de xantrogranuloma frente al de dermatofibroma.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la excisión tumoral simple, excepto en los casos muy raros de afectación sistémica, en que la poliquimioterapia está indicada.

Fuente

Octubre-2018

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