Cirrosis hepática neonatal
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Cirrosis hepática neonatal. Cirrosis parecida a la del adulto, pero con una fibrosis más diseminada. También puede hallarse la fibrosis biliar resultante de la obstrucción del flujo de bilis, pero se requiere algo más de un mes para que el cuadro clínico y patológico se desarrolle por completo.
Sumario
Frecuencia
En el Children's Hospital de Boston, Craig y otros colaboradores, pudieron registrar 98 casos en el curso de 30 años, no obstante, su rareza es mayor en el período neonatal: Thaler sólo pudo descubrir 24 casos en las primeras semanas de lactancia entre los niños atendidos en el Toronto Hospital for Sick Children, en el lapso de 23 años.
Etiología
La mayoría de la cirrosis en los niños se desarrolla tras una obstrucción persistente del flujo de bilis. Muchas de ellas derivan de atresia congénita, mientras que son relativamente poco frecuentes las consecutivas a fibrosis quística, quiste coledociano u otras obstrucciones. La eritroblastosis y la galactosemia explican unos cuantos casos. Los menos, con bastante diferencia, proceden de las hepatitis de células gigantes o víricas. Según Thaler y Gellis, la cirrosis de estos niños no resulta aparente antes de la edad de un año, habiéndose observado aproximadamente en un 50% de sus lactantes con hepatitis, los cuales siguieron presentando alteraciones hepáticas durante todo este período de tiempo.
En cambio, un reducido número de lactantes que aparecen ya enfermos al nacimiento o desde las primeras semanas de vida, con un cuadro de cirrosis desde el principio, que progresa con rapidez y suele terminar letalmente en pocos meses, en la autopsia o biopsia los hígados de estos pacientes muestran las alteraciones típicas de la cirrosis plenamente desarrollada.
La mayoría de los observadores califican estos casos de hepatitis fetal o neonatal rápidamente progresiva, pero los estudios de Thaler hacen dudar de esta etiología, sin embargo, dicho autor no ha intentado ofrecer una teoría patogénica alternativa.
Diagnóstico
Merece resumirse aquí la descripción de 24 niños con cirrosis neonatal, realizada por Thaler. La mayoría de estos niños tuvieron poco peso al nacimiento y casi todos eran varones. En 8 la enfermedad era reconocible al nacer; el caso de presentación más tardía fue a las 9 semanas de edad.
El síntoma inicial fue en la mayor parte un desorden gastrointestinal, con vómitos y diarrea. No ganaban peso e incluso lo perdían. Se presentó luego ictericia, con heces clara y orina oscura en la mayoría. La temperatura corporal no estaba elevada. En unos pocos casos se registraron convulsiones, distención abdominal o edema periférico. En muchos de ellos había hepatomegalia, mientras un tercio presentaban esplenomegalia.
El curso fue rápidamente progresivo, con la agregación de anemia, hipoproteinemia, ascitis, edema e ictericia más profunda. Fueron frecuentes las manifestaciones hemorrágicas terminales. Ninguno de dichos niños sobrevivió más de 6 meses desde la instauración del cuadro.
Datos de laboratorio
La mayoría mostraban leucocitosis. La mitad tenían alguna forma de anemia hemolítica. La tasa de bilirrubina sérica estaba aumentada, y la bilirrubina de reacción directa comprendía del 35 al 40% del total. Las proteínas totales existentes en el suero estaban disminuidas, pero las globulinas γ se encontraban relativamente aumentadas. Las orinas contenían todas bilis; algunas contenían un exceso de urobilinógeno y otras no.
Hallazgos de biopsia y autopsia
Todos los pacientes acumularon líquido ascítico. Los hígados eran hiperplásicos y con granulación fina o gruesa. Había fibrosis hepática diseminada, casi siempre periportal, distorsión de las placas hepáticas, vacuolización celular, venas centrales distendidas e hiperplasia de los conductos. Sólo raramente se encontraron células gigantes. No se comprobaron necrosis ni inflamación aguda. Es notoria desde el principio la diferencia entre estos hígados y los de hepatitis de células gigantes.
Tratamiento
En el limitadísimo número de casos operables, la cirrosis biliar puede ser mejorada o curada con una derivación apropiada. En las demás variedades de cirrosis, lo único que cabe ofrecer a los pacientes es una terapéutica de sostén.
Enlaces internos
Fuentes
- Alexander J. Schaffer, M.D. y Mary Ellen Avery. M.D. Enfermedades del recién nacido (en línea). Tomo 2 Pág. 701. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1983.
- Información sobre Cirrosis hepática neonatal (en línea). Consultado: 18 de noviembre de 2014. Disponible en: www.scielo.cl
