Policondritis recidivante

Policondritis recidivante
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Definición y criterios

La policondritis recidivante es un trastorno raro, de larga duración, que puede amenazar la vida, caracterizado por episodios inflamatorios recurrentes que afectan a las estructuras cartilaginosas de las orejas, la nariz, la laringe y el árbol traqueobronquial y que, en ocasiones, las destruye 1-5 . Se acompaña también de manifestaciones sistémicas que afectan a los pabellones auriculares, los ojos, la piel, el oído interno y los vasos sanguíneos. Entre todo el conjunto de criterios diagnósticos, los más comúnmente empleados. La confirmación biópsica no suele ser necesaria para el diagnóstico, excepto en casos atípicos.

Epidemiología

Desde su primera descripción por Jaksch-Wartenhorst en 1923, se han publicado menos de 800 casos de policondritis recidivante, incluyendo dos series con 100 o más pacientes 3,6 . Los datos epidemiológicos son escasos. La mayoría de los pacientes son caucasianos, aunque la enfermedad se ha descrito en todos los grupos étnicos. La policondritis puede aparecer a cualquier edad , aunque es más frecuente en la edad media adulta, con un promedio de edad de inicio a los 43 años, algo mayor en los hombres. Parece ser que la distribución por género es igual, pero en series recientes se ha descrito un predominio femenino , estableciéndose una relación mujer- hombre de 1,2:1 a favor de las mujeres en un conjunto de 600 pacientes. Los casos familiares son muy raros.Si bien se ha descrito un solo caso de trasmisión maternofetal de la policondritis ,nunca ha ocurrido en nuestra experiencia.

Fisiopatología

La etiología de la policondritis sigue siendo desconocida. Es poco frecuente una historia de agresión mecánica al cartílago. La destrucción cartilaginosa por degradación enzimática está apoyada por algunos modelos animales peculiares y por estudios con microscopia electrónica . La liberación de estas enzimas sería el resultado de reacciones autoinmunes. El papel patógeno del sistema inmunitarioes sugerido por la presencia de un infiltrado linfocitario y de depósitos inmunitarios en las lesiones tisulares , por las respuestas humoral y mediada por células a los componentes cartilaginosos, solapamiento frecuente condiversos trastornos autoinmunes y, principalmente, por los recientes progresos en la investigación con modelos animales. La policondritis ha sido inducida en ratas y ratones por inmunización con colágeno tipo II o con matrilina-1,una proteína no colágena de la matriz cartilaginos . La importancia del trasfondo genético se demuestra por un modelo de ratón doblemente transgénico y por la asociación de la policondritis humana con el antígeno leucocitario humano (HLA)-DR4 . Finalmente, se ha sugerido un proceso en dos tiempos, cuyo iniciador si gue estando por determinar entre la matrilina-1, el colágeno tipo II u otras proteínas.

Hallazgos clínicos

El inicio de la policondritis es, normalmente, agudo, con manifestaciones clínicas muy variables que incluyen síntomas generales aislados . La aparición de la condritis puede retardarse meses, e incluso años 4 .

Diagnóstico

  • Criterios clínicos

El diagnóstico se establece si el paciente presenta al menos tres de las siguientes manifestaciones:

  • Condritis bilateral del oído externo
  • Poliartritis inflamatoria
  • Condritis nasal
  • Inflamación ocular
  • Condritis del tracto respiratorio
  • Disfunción auditiva o vestibular

Si el diagnóstico clínico no es concluyente, es útil la biopsia del cartílago afectado, frecuentemente del pabellón auricular.

Tratamiento

• AINE o dapsona en enfermedad leve del pabellón de la oreja

• Corticoides

• En algunos casos, metotrexato u otros inmunosupresores (p. ej., ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, drogas anti-TNF)

El tratamiento sistémico es empírico, y debe adaptarse a la actividad y a la gravedad de la enfermedad . Los casos leves pueden responder a AINE, colchicina y dapsona. La prednisona es la piedra angular del tratamiento para la mayoría de los pacientes. Las dosis iniciales varían de 0,5 a 1 mg/kg/día. Los «pulsos» de metilprednisolona (1g/día du rante 3 días) se emplean en los brotes, especialmente en los respiratorios, si hay pérdida neurosensorial reciente de la audición o microvasculitis sistémica. La disminución progresiva de la dosis está limitada con frecuencia por la necesidad de una dosis de mantenimiento elevada. La inmunosupresión combinada está indicada o bien al principio, en la afectación respiratoria o vascular graves, o bien de forma secundaria para mejorar el control de la enfermedad y permitir la disminución de las dosis de corticoides. El metotrexato (0,3 mg/kg/semana) suele ser efectivo y no conlleva riesgo de mielodisplasia secundaria.

Fuente

04-12-2018

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