Síndrome de activación macrofágica
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Síndrome de activación macrofágica (SAM): Es una grave complicación de ciertas enfermedades reumáticas, especialmente la artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS). Es una complicación grave de la artritis idiopática juvenil con forma de comienzo sistémico (AIJ-S). Es un grupo de enfermedades que se caracteriza por tratarse de un síndrome inflamatorio agudo y grave, habitualmente infradiagnosticado. Las manifestaciones clínicas habituales son: fiebre, rash, organomegalias y alteraciones del sistema nervioso central. Analíticamente suele presentar: pancitopenia, hepatitis, coagulopatía, hiperferritinemia e hipertrigliceridemia, e histológicamente la presencia de células hemofagocíticas (CH) en la biopsia de médula ósea (MO), bazo y/o ganglios linfáticos.
Presentación
Esta enfermedad es producida por la proliferación y activación de células T y macrófagos, produciendo una respuesta inflamatoria con hipersecreción de citoquinas como el interferón-gamma, factor de necrosis tumoral alfa, interleuquinas 1 y factor estimulante de colonias de macrófagos. El SAM secundario es el resultado de una reacción inmunológica causada por una enfermedad autoinmune, infección, exposición a fármacos y neoplasias. El SAM secundario a enfermedades autoinmunes (AI) presenta ciertas características diferentes al resto, como una hiperferritinemia muy elevada, un descenso de la velocidad de sedimentación globular, una citopenia leve y una coagulopatía más acentuada al inicio. Esta puede ocurrir a cualquier edad, pero sobre todo al inicio de la artritis idiopática juvenil (AIJ) y en la enfermedad de Still del adulto (ESA), y durante la evolución del lupus eritematoso sistémico (LES). Se estima que ocurre en el 7% de las AIJ con una mortalidad entre el 10 al 20%
Síntomas
El síntoma más frecuente fue la fiebre (97%), seguido de exantema (49%), alteraciones neurológicas (41%) y digestivas (15%).
Cuadro clínico
El cuadro clínico del Síndrome de activación macrofágica (SAM) comienza de forma aguda, con fiebre persistente, cambios del estado mental, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, facilidad para hematomas y sangrado de mucosas. Estos signos se asocian con una disminución de la cifra de plaquetas, leucocitos y hemoglobina. Las enzimas hepáticas están habitualmente aumentadas y a veces se observa hiperbilirrubinemia y disminución de la albúmina. La hepatopatía está inducida por la infiltración por macrófagos. La coagulopatía es la alteración más importante, y se observan alargamiento del tiempo de protrombina, del tiempo parcial de tromboplastina, hipofibrinogenemia y déficit de factores de la coagulación1–8,24–26. Es secundaria a la afectación hepática, aunque pueden contribuir a su desarrollo un grado de coagulopatía de consumo27 y el incremento de la actividad del TNF-α encontrado en la AIJ-S28. Una caída en la VSG es otro dato característico. Otras alteraciones son las concentraciones elevadas de triglicéridos, LDH y ferritina. El SAM puede ser la primera manifestación de la AIJ-S, lo que dificulta el diagnóstico29. Anteriormente se ha hecho mención a la posibilidad de que se presenten recidivas
Tratamiento
El tratamiento inicial son los GC como la metilprednisolona o dexametasona en niños por atravesar fácilmente la barrera hematoencefálica. Las IG son otra opción cuando se sospecha de una infección viral y en casos graves en los que no se puede esperar la respuesta de los GC. Los GC se deben reducir de forma lenta y progresiva para evitar posibles reactivaciones. En casos refractarios o de reactivación la CSP a dosis entre 2 a 8mg/kg/día se podría asociar. Los tratamientos biológicos se utilizan cuando los GC y/o inmunosupresores sintéticos no han sido efectivos. Los inhibidores del receptor de TNF, IL-1 e IL-6 son una opción; estos se deben utilizar con precaución y monitorización de los posibles efectos secundarios o complicaciones como infecciones. El rituximab ha demostrado ser eficaz en pacientes con SAM secundario a LES. El anakinra es eficaz en SAM secundario a AIJ sistémica; además muestra una ventaja respecto al resto de los tratamientos biológicos, y es que es un fármaco con un tiempo de vida media-corta. También debemos recordar que se han descrito casos de SAM secundario a tratamientos biológicos.
Pronóstico
Es una complicación grave, potencialmente fatal, de la AIJ-S. Las alteraciones características de la enfermedad de base dificultan el diagnóstico. La disminución en el recuento de plaquetas y la elevación de las enzimas hepáticas fueron los hallazgos más frecuentes y precoces. Un alto grado de sospecha, un diagnóstico y un tratamiento precoces son esenciales para la resolución del cuadro.La mortalidad, el pronóstico y la evolución de la enfermedad puede verse influida por el retraso en el diagnóstico, el inicio del tratamiento y la etiología del SAM. Los pacientes con enfermedades HO presentaron peor pronóstico.
Fuentes
- www.reumatologiaclinica.org/.../sindrome-activacion-macrofagica.../S1699258X1400...
- www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325
- www.reumatologiaclinica.org/.../sindrome-activacion-macrofagica.../S1699258X1400..
