Sarcoma alveolar de partes blandas
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Sarcoma alveolar de partes blandas. Dentro de los carcomas de partes blandas, la estirpe alveolar constituye una variedad muy rara. La histogénesis de estos tumores es todavía desconocida. Su curso clínico es de evolución lenta y las mismas en ocasiones la primera manifestación de la enfermedad. El tratamiento es quirúrgico coadyuvante, la quimioterapia y la radioterapia están discutidas.
Sumario
Origen y evolución
Su origen histogénico todavía desconocido, y su evolución clínica en la mayoría de los casos asintomáticos, hacen del mismo una neoplasia celular dentro de los sarcomas. A pesar de que evolución es lenta, siempre tiene un desenlace fatal, debido a su diseminación metastásica, que suele presentarse tardíamente, no conociéndose curaciones definitivas.
Características
El sarcoma alveolar de partes blandas es una neoplasia poco frecuente. Tiene como ubicaciones más frecuentes, cuando se da en adultos, las extremidades inferiores, especialmente la porción anterior del muslo, siendo el lado derecho del cuerpo el preferentemente afectado. Cuando acontece en niños y adolescentes se localiza en la región de cabeza y cuello, especialmente en el área de la órbita y de la lengua.
Atendiendo a la anatomía patológica, macroscópicamente tienden a estar bien delimitadas, aunque no encapsulados, y frecuentemente se identifican áreas de necrosis y hemorragia. En el microscopio óptico, el patrón histológico es característico, presentando pocas dificultades para su diagnóstico, aunque en ocasiones pueden plantear problemas de diagnóstico diferencial con metástasis de carcinoma renal.
La diseminación de estos tumores se efectúa por vía hematógena. las metástasis más frecuentes son en pulmón, huesos, cerebro y ganglios linfáticos. Desde el punto de vista clínico, se presenta como una masa localizada en una extremidad, indolora que puede presentar crecimiento lento o permanecer siempre de un mismo tamaño. A veces las metástasis puede ser la primera manifestación clínica.
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico. puede ser radical, es decir, la amputación cuando el tumor asienta en un miembro, o bien paliativo, el cual conlleva la exéresis local con márgenes de seguridad suficiente sobre el lugar de asiento del tumor.
Ejemplo de un caso
Observación clínica
Enfermo de cuarenta y dos años de edad, que ingresa por presentar una tumoración en cara interna de muslo desde hace dos años aproximadamente, padeciendo de neumonía hace diez años.
A la exploración clínica se trata de un enfermo obeso, con una normocoloración de piel y mucosas. Con el diagnóstico de tumoración de muslo izquierdo, el enfermo es intervenido quirúrgicamente.
Intervención quirúrgica
Se practicó una incisión sobre la zona tumoral, siguiendo el eje de la extremidad, encontrando un tumor muy vascularizado de asiento muscular y dependiente del vaso interno. Se precedió a la liberación del mismo extirpándolo en bloque, junto con unos centímetros en sentido proximal y distal de músculo.
- Identificación del tumor
Microscópicamente se identifica una tumoración con disposición arquitectural en forma de nidos delimitados externamente por finos septos de tejido colágeno, demostrables nítidamente con técnicas de reticulina y en íntimo contacto con espacios vasculares que poseen células que componen los nidos tumorales, los cuales son de citoplasma amplio, eosinófilo granular y morfología poligonal. Los núcleos son redondeados, con ligeras variaciones entre ellos, y frecuentemente poseen nucléolo prominente. Con la técnica PAS-diastasia se identifica escaso material granular positivo y en ocasiones estructuras alargadas de localización intracitoplasmática.
Fuentes
- Furey, J. G.; Arret, D. L., y Seibert, R. H.: Alveolar soft-part sarcoma. j. Bone Joint Surg., 51:185-190,1969.
