Tumor fibroso de la pleura
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Tumor fibroso de la pleura
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Tumor fibroso de la pleura son tumores raros que representan menos del 5% de los tumores pleurales. El 80% se originan en la pleura visceral y no están relacionados con factores de riesgo ambientales. Generalmente ocurren en pacientes mayores de 50 años con un leve predominio en el sexo femenino. Estos tumores son de lento crecimiento y se presentan radiológicamente como lesiones redondeadas bien delimitadas dependientes de la pleura. Es importante conocer sus características radiológicas para su diagnóstico de sospecha y su correcto tratamiento, ya que la extirpación quirúrgica suele ser curativa.

Síntomas

Aproximadamente la mitad de las personas con este tipo de tumor son asintomáticas. Si el tumor crece hasta tener un gran tamaño y comprime el pulmón, puede llevar a que se presenten síntomas como:

Pruebas y exámenes

Presencia de Tumor a través de la Tomografía computarizada del tórax.

Durante un examen físico, el médico puede notar la presencia de dedos en palillo de tambor. El tumor generalmente se encuentra por accidente cuando se lleva a cabo una radiografía del tórax por otras razones. Otros exámenes que pueden mostrar un mesotelioma maligno son, entre otros, los siguientes:

Estudio histopatológico

Las lesiones están compuestas por células semejantes a fibroblastos, con poca o ninguna actividad mitótica, sin atipia, que se distribuyen en forma fasciculada y estoriforme en un estroma altamente colagenizado que semeja un queloide. Las áreas de mayor celularidad y colagenización se distribuyen en forma variable, formando estructuras hemangiopericitoides. Con la nueva clasificación de este tumor han aparecido 2 variantes histopatológicas:

  • la primera de ellas denominada tumor fibroso solitario adipocítico fue reportada inicialmente por Nielsen en 1995 y se trata de un tumor fibroso solitario formador de grasa, que tiene la particularidad de poseer focos de adipositos maduros
  • la segunda variedad es eltumor fibroso solitario rico en células gigantes el cual fue informado por primera vez por Dei Tos en 1995, que corresponde a un tumor fibroso solitario que tiene embebidas numerosas células gigantes multinucleadas en su estroma.

Estudio inmunohistoquímico

Es de gran valor en ésta neoplasia, ya que con el se puede excluir la mayoría de diagnósticos diferenciales. Esta lesión es generalmente positiva para CD34, CD99 y Vimentina; y es negativa la mayoría de las veces para citoqueratina, EMA, S100, actina de músculo liso y desmina. Sin embargo, se han encontrado solapamientos de estos marcadores observándose ejemplos como la expresión de citoqueratinas en estas lesiones30,31.

Estudio ultraestructural

Esta lesión por medio de microscopía electrónica es muy característico; en el se observan células de forma fibro-blástica con colágeno abundante en el espacio intercelular, siendo importante la ausencia de indentaciones, complejos de unión, lámina basal y estructuras interdigitantes.

Localización

Se localizan en membranas serosas como el peritoneo, ya sea parietal, visceral, retroperitoneo, mesenterio, omento, pared abdominal y sacos hemiarios; también se ha informado en el pericardio.

Otras localizaciones incluyen: meninges, cordón espinal, cavidad oral; glándula mamaria, con 50 casos; tracto gastrointestinal, en el cual se debe hacer su distinción con el tumor estromal gastrointestinal, mediante inmunohistoquímica; piel, riñón, tracto genital femenino, y otras 32 localizaciones como órbita, cavidad nasal, espacio pélvico, hígado, mediastino, próstata, glándulas salivales, vías respiratorias superiores, páncreas, corazón, conjuntiva, tiroides, vejiga, amígdalas, vaina carotídea, testículo, entre otros.

Tratamiento

El tratamiento del tumor fibroso de la pleura es netamente quirúrgico. Se considera que la resección del tumor, ya sea porvideotoracoscopia o toracotomía es curativa, con resolución de los síntomas en el corto a mediano plazo, incluyendo la hipoglucemia. En ocasiones especiales, cuando el tumor compromete las cisuras o evidencia un patrón "invertido" hacia el parénquima pulmonar, se hace necesario realizar segmentectomía o incluso lobectomía pulmonar. En los tumores en los que se encuentra compromiso de la pared torácica, debe realizar resección de la misma, con reconstrucción.

Existe controversia en relación a la indicación de cirugía en los pacientes a los que el diagnóstico se deriva de un hallazgo incidental en una radiografía de tórax. Sin embargo, teniendo en cuenta que éstos tumores pueden alcanzar grandes tamaños, con compromiso por expansión de las estructuras adyacentes, y la incertidumbre en relación a su malignidad, se recomienda que también en los pacientes asintomáticos se realice la resección del tumor. Además, existen dificultades para el diagnóstico prequirúrgico definitivo en estos tumores, y por su infrecuente presentación, no ha sido posible determinar un papel útil de la terapia neoadyuvante; la radioterapia adyuvante ha presentado un papel importante en el tratamiento de tumores con resección incompleta en casos aislados.

Posibles complicaciones

Una complicación es un derrame pleural (líquido que escapa hacia las membranas alrededor de los pulmones).

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