Aplasia medular
La aplasia medular es la desaparición de las células encargadas en la médula ósea de la producción de la sangre. Como consecuencia aparecerá una disminución de los hematíes (glóbulos rojos), de los leucocitos (glóbulos blancos) y de las plaquetas en la sangre periférica. La aplasia medular puede ser total, afectando a las células que producen los hematíes, los leucocitos y las plaquetas, o parcial si se ve afectada solamente una o dos de las líneas celulares. Afecta aproximadamente a 5-30 personas por cada millón de habitantes y año. El dengue es una enfermedad febril aguda, producida por un virus ARN de cadena simple, de la familia Flaviviridae, de los que se conocen 4 serotipos, DEN 1, DEN 2, DEN 3 y DEN 4, transmitido por el mosquito del género Aedes, fundamentalmente el A. aegypty. El virus no es directamente el agente lesivo, sino que los síntomas son debidos a la respuesta inmune del organismo. En las formas graves, la producción del virus en el interior del organismo es enorme, y otros órganos pueden verse afectados, como el hígado o la médula ósea
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Causas
Según la etiología puede ser congénita o adquirida, esta última es la más frecuente. El 70-80 % de las adquiridas son idiopáticas y el resto son secundarias al daño de la médula ósea producido por agentes físicos, químicos o infecciosos. Los virus de diferentes familias taxonómicas se han implicado en los síndromes de insuficiencia de la médula ósea y parecen causar mielosupresión por desregulación del sistema inmune. Entre los virus descritos se encuentra el parvovirus B19, el virus de Epstein Barr, el citomegalovirus, el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis C y el virus del dengue.
Síntomas
La sintomatología de la aplasia medular viene determinada por el grado de afectación de cada uno de los elementos que forman la sangre. Cuando la producción de eritrocitos se ve comprometida aparecerá anemia con sus síntomas acompañantes de palidez, astenia, dolores de cabeza, palpitaciones, falta de respiración, vértigos, calambres, etc.
Si además está alterada la producción de los leucocitos, el paciente tendrá una exagerada tendencia a padecer infecciones, habitualmente por gérmenes poco comunes. Finalmente, si se compromete la producción de las plaquetas será frecuente la presencia de hemorragias que podrán ser leves (epistaxis, gingivorragias), o podrán comprometer la vida del enfermo (hemorragias digestivas o cerebrales).
Diagnóstico
La hematopoyesis es afectada tempranamente, con expresión de trombocitopenia y neutropenia en sangre periférica. La trombocitopenia puede ser inducida por varios mecanismos de la fiebre por dengue: infección directa del virus a los megacariocitos y a las plaquetas, mielodepresión de tipo humoral y la depuración de plaquetas condicionada por anticuerpos contra las glicoproteínas de la membrana celular con el consecuente consumo de plaquetas. De la analítica general, la prueba más importante es el hemograma. En él se observa una disminución en el número de hematíes, de leucocitos y de plaquetas. Al observar las células al microscopio, éstas son morfológicamente normales. Ante estos resultados es imprescindible realizar un estudio de la médula ósea (biopsia) en la que se observará una ausencia total o parcial de las células encargadas de producir los elementos de la sangre. Además este estudio permitirá diferenciar otros procesos hematológicos que pueden cursar también con anemia, leucopenia y/o trombopenia, como es el caso de las leucemias agudas.
Tratamiento
La terapia inmunosupresora (TIS) con globulina antitimocítica (GAT) o antilinfocítica (GAL) combinada con ciclosporina A, se considera el tratamiento estándar o de primera línea para pacientes con AM muy severa y severa, que no tienen posibilidades de trasplante de progenitores hematopoyéticos En aquellos casos en los que se haya identificado un factor desencadenante, el principal tratamiento consiste en suprimir el agente causante. Además deberá de realizarse un tratamiento de soporte encaminado a corregir la anemia y la trombopenia.
Este tratamiento se realiza mediante transfusiones de concentrados de hematíes y de plaquetas. Para paliar la disminución de los leucocitos deben de prevenirse las enfermedades infecciosas mediante la administración de antibióticos y extremando las medidas de asepsia. Por último deberá de realizarse un tratamiento específico de la enfermedad, que estará en función de la severidad de la propia aplasia medular.
Cuando la aplasia no es severa o el paciente no tiene edad para someterse a un trasplante de médula, además del tratamiento de soporte pueden administrarse factores de crecimiento hematopoyético (que estimulan la producción de las células por la médula ósea) o las inmunoglobulinas antes comentadas.
Considerándose los siguientes criterios de respuesta al tratamiento Criterios de respuesta hematológica Completa Hemoglobina: ≥ 100g/L o ausencia de requerimientos transfusionales Reticulocitos corregidos: > 1 % Conteo de neutrófilos: ≥ 1500 x 109/L Conteo de plaquetas: ≥ 100 x 109/L Parcial Hemoglobina: ≥ 8 0g/L o disminución de los requerimientos transfusionales Conteo de neutrófilos: ≥ 500 x 109/L, sin infecciones Conteo de plaquetas: ≥ 50 x 109/L, sin manifestaciones hemorrágicas No respuesta Los que mantuvieron criterios iguales al diagnóstico o que la mejoría no alcanzó los criterios de respuesta parcial.22 Los criterios de respuesta se consideran efectivos cuando se mantienen por un mínimo de 4 semanas después de alcanzada.
Pronóstico
Durante décadas, la mayor parte de los pacientes con AM tenían un pronóstico muy desfavorable. En la actualidad, el trasplante de progenitores hematopoyéticos es un tratamiento curativo, pero solo el 25 % de los afectados tiene un donante histocompatible. Más recientemente, el trasplante haploidéntico se considera como una opción en aquellos pacientes que no tienen un donante idéntico, pero su uso se recomienda cuando ha fallado el tratamiento inmunosupresor El principal factor pronóstico de la aplasia medular es el grado de afectación de la médula ósea. Así mismo, el pronóstico está condicionado por el número de complicaciones que pueden suceder durante la evolución de la enfermedad. Si bien hasta hace unos años el pronóstico, sobre todo de las formas severas, era relativamente malo, en la actualidad con la realización del trasplante alogénico de médula ósea, el pronóstico de estos pacientes está mejorando.
Fuente
http://scieloprueba.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0375-07602011000100010&lng=es&nrm=iso http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121-07932010000200006&lng=es&nrm=iso Ron-Guerrero C, Barrera-Chairez E, Ron-Magaña AL, Razón-Gutiérrez JE. Trombocitopenia persistente parecida a púrpura trombocitopénica inmune asociada al dengue hemorrágico: informe de tres casos. RevHematolMex. 2013
