Artritis idiopática juvenil

Artritis Idiopática Juvenil. Concepto: Enfermedad reumática crónica que mayor incapacidad física ocasiona en los niños que la padecen.

Artritis Idiopática Juvenil.Es la enfermedad reumática crónica que mayor incapacidad física ocasiona en los niños que la padecen, su etiología es desconocida, se considera una enfermedad autoinmune, su diagnóstico es eminentemente clínico, comienza antes de los 16 años de eda], su síntoma fundamental es la artritis que debe persistir al menos 6 semanas, con exclusión de otras causas de artritis, (este es el criterio indispensable para plantear el diagnostico).

Nuestro sistema inmune nos defiende de las infecciones de virus o bacterias. Para ello es necesario que diferencie lo que es ajeno y potencialmente peligroso de lo que nos pertenece y es inocuo. Se piensa que la artritis crónica es consecuencia de una respuesta anormal de nuestro sistema inmune, en el que éste pierde su capacidad para diferenciar lo “ajeno” de lo “propio” y ataca a sus propias articulaciones.

La AIJ no es una enfermedad hereditaria ya que no se puede transmitir directamente de padres a hijos. Sí que existen factores genéticos que predisponen a padecer la enfermedad. Sin embargo, y aunque exista esta predisposición genética, es excepcional que dos niños de una misma familia padezcan la enfermedad.

La AIJ se considera como tal cuando se reúnen las siguientes características: enfermedad que comienza antes de los 16 años, que dura más de 6 semanas y cuya causa es desconocida. En definitiva, el término AIJ incluye todas las formas de artritis persistente de causa desconocida que aparecen en la infancia.

Características comunes a todas las formas de las artritis, como la rigidez matinal en momentos de inflamación. Pero también es importante conocer la variabilidad que existe en el comportamiento de la artritis en distintos niños que pueden compartir una misma forma de la enfermedad. La artritis de los niños a veces dura pocos meses o años, y hasta a veces desaparece para siempre. Pero la mayoría de los chicos tienen un curso alternante durante varios años. Las exacerbaciones ("brotes" o "recaídas" son los momentos en que la enfermedad está peor. Las remisiones son los momentos cuando parece que la artritis se fue. A veces, una infección viral común (como la gripe o el resfrío) puede desencadenar una recaída. Puede ser frustrante para los padres ver que esto sucede, especialmente cuando parecía que la enfermedad se había ido o había mejorado mucho, pero no se debe perder la esperanza. Por suerte, en la mayoría de los chicos estas exacerbaciones tienden a ser menos severas y a ocurrir menos frecuentemente con el tiempo.

Afectaciones que puede ocasionar esta enfermedad

• Afecta a niños de cualquier edad con dos picos de incidencia al debut, entre los 2 y 4 años y entre los 9 y 11 años de edad, afecta a grandes y pequeñas articulaciones sin excepciones, que pueden acompañarse de síntomas o signos en otros aparatos y sistemas, siendo la forma sistémica la mas grave y que ocasionalmente puede comprometer la vida del paciente.
• Anteriormente se identificaba bajo los términos de Artritis Reumatoide Juvenil o Artritis Crónica Juvenil. Adopta el término de A. I. J. a partir del2002 por consenso de ILAR (Liga Internacional contra el reumatismo).
• La patogénesis de la A.I.J. es compleja, resultado de la reacción inmune causada o disparada por factores ambientales en un huésped genéticamente susceptible. Entre estos se citan los factores psiconeuroendocrinos como el stress, la depresión, los estrógenos y los neurotransmisores , factores genéticos como el sistema HLA, factores inmunológicos como la apoptosis celular, las citocinas, las subpoblaciones linfocitarias Th1, Th2, linf g y l, factores infecciosos: virus, bacterias, hongos, super Ag, HSP, factores ambientales: la dieta toxica, polución ambiental, tóxicos, tabaco, etc. se han sugerido como desencadenantes de la enfermedad así como otros factores: el medio psicosocial e influencias meteorológicas, contribuyen a la patogénesis multicausal de AIJ .Desde el punto de vista genético ha sido la más investigada de las enfermedades autoinmunes. Actualmente se plantea la acción de factores epigenéticos.
• Existe susceptibilidad para los diferentes subtipos de presentación de la enfermedad así como su prevalencia varia también geográficamente.

Categorías de la artritis idiomática juvenil

Exclusiones (para todos los subgrupos).

• Psoriasis o una historia de psoriasis en el paciente o familiares de primer grado de vínculo.
• Artritis en un varón HLA –B27 positivo que comienza después de los 6 años de edad.
• Espondilitis Anquilosante, entesitis relacionada con artritis, sacroilitis con enfermedad inflamatoria intestinal, Síndrome de Reiter, uveítis anterior aguda o una historia de estos desordenes en un familiar de primer grado de vínculo.
• Presencia de Factor Reumatoideo IgM en 2 ocasiones con tres meses de intervalo.
• Presencia de AIJ sistémica en el paciente.

Artritis sistémica

• Artritis en una o más articulaciones con o precedida de fiebre, de al menos 2 semanas de duración, con registro por lo menos durante 3 días y acompañada de uno o más de la siguiente condiciones:
• Rash evanescente (no fijo).
• Linfoadenopatias generalizadas.
• Hepatomegalia y/o esplenomegalia serositis.
• Exclusiones:a, b, c, d.

Oligoartritis

• Artritis que afecta de 1 a 4 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. Se reconocen dos categorías.
• Persistente: afecta no más de 4 articulaciones durante el curso de la enfermedad.
• Extendida: Afecta un total de más de 4 articulaciones durante el curso de la enfermedad.
• Exclusiones: a, b, c, d, e.

Poliartritis

• Artritis que afecta 5 o mas articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. Se reconocen dos categorías:

F. R. Negativo: test de Factor Reumatoideo negativo. F.R. Positivo: dos o más test de factor reumatoideo positivos al menos con tres meses de intervalos durante los primeros 6 meses de la enfermedad. Exclusiones: a, b, c, e.

Artritis psoriásica

• Artritis y psoriasis o artritis y al menos 2 de los siguientes:

dactilitis pocitos ungueales u onicolisis psoriasis en familiares de primer grado de vínculo.

• Exclusiones: b, d, e.
• ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS: artritis y entesitis o artritis o entesitis con al menos 2 de los siguientes:presencia o historia de sacroilíacas dolorosas o dolor inflamatorio en región lumbosacra.
• Presencia del antígeno HLA-B27.
• Debut de la artritis en un varón mayor de 6 años de edad.
• Uveítis anterior aguda (sintomática).
• Historia de Espondilitis Anquilopoyética, entesitis-artritis, sacroilitis con Enfermedad Inflamatoria Intestinal, Síndrome de Reiter o uveítis aguda anterior en un familiar de primer grado de vínculo.
• Exclusiones: a, d, e.

Artritis indiferenciada

• Atritis de causa desconocida de al menos 6 semanas de persistencia que no queda clasificada en las categorías anteriores o cumple criterios en más de una de las categorías ya mencionadas.

Factores del mal pronóstico

• Forma sistémica:trombocitosis persistente
• Formas poliarticulares:
• Severidad/extensión de la enfermedad.
• Enfermedad simétrica.
• Compromiso de caderas y carpos.
• Presencia de FR positivo.
• Cambios Rx tempranos.
• Forma oligoarticulares:simetría del daño articular daño ocular eritrosedimentacion acelerada severidad de la artritis en los dos primeros años.

Diagnóstico diferencial

• A.I.J. Sistémica: debe ser por exclusión, implica enfermedades infecciosas, neoplásicas, otras entidades como la poliarteritis nudosa, lupus, enfermedad de Kawasaki, etc, que cursan con artritis y síndrome febril prolongado.
• A.I.J.: oligoarticular: incluye entidades como las artritis sépticas, tumores óseos, procesos infiltrativos, osteonecrosis, deslizamiento epifisarios, sinovitis transitoria de cadera, patologías de meniscos.
• A.I.J Poliarticular :cuando de presenta de forma aguda debe diferenciarse de procesos alérgicos, virales, postvacunales, intoxicaciones, infecciones no virales como la fiebre reumática, otras afecciones autoinmunes como el lupus eritematoso, dermatomiositis, sarcoidosis y otras vasculitis; las displasias óseas y algunas entidades genéticas que originen artropatías pueden confundirse con esta variedad.
• A.I.J: Artritis Psoriásica y Artritis relacionada con Entesitis :en estas categorías predomina el dolor lumbar y la afectación de articulaciones de miembros inferiores por lo que hay que diferenciarlas con las artritis reactivas e infecciosas, patologías discales, la *Enfermedad de Scheuerman, artropatías enteropáticas, inestabilidad del segmento lumbar, el trauma, y entidades más comprometedoras como afecciones oncoproliferativas o tumorales

Exámenes complementarios

• Hemograma: evidencia de anemia, leucocitosis con neutrofilia y desviación izquierda y trombocitosis para la forma sistémica, generalmente resultados normales para el resto.
• Eritrosedimentacion: acelerada para la forma sistémica y poliarticulares.
• Proteína C reactiva: significado similar a la eritosedimentación.
• Factor Reumatoideo: 2 positivos en la forma poliarticular.
• Cuantificación de IgG: aumento de las IgG e IgM en las formas sistémicas y poliarticulares.
• TGP y TGO: elevadas por daño hepático en la forma sistémica.
• Tipificación genética: HLA B27, HLA DR.
• Anticuerpos Antinucleares: positivos en las formas oligoarticulares y poliarticulares más raramente.
• Complemento: normal o discretamente alto.
• Electrocardiograma: signos de pericarditis o trastornos del ritmo cardiaco para la forma sistémica.
• Rx de Tórax: cardiomegalia, pleuritis en la forma sistémica; daño intertisial pulmonar.
• Rx de las Articulaciones afectadas: aumento de partes blandas y del espacio articular en los primeros estadios de la enfermedad; osteoporosis periarticular, erosiones y estrechamiento del espacio articular hasta llegar a la anquilosis y destrucción articular en estadios más avanzados.Otros exámenes radiológicos.
• Ultrasonido articular: aumento de líquido y espacio sinovial, fibrina, sinovitis, pannus articular, quistes subcondrales, erosiones óseas.
• Ultrasonido Abdominal: presencia de serositis abdominal, adenomegalias y/o y visceromegalias en forma sistémica.
• TAC/RMN: de columna lumbosacra si fuese necesario en el diagnóstico diferencial del dolor lumbar.
• Examen Oftalmológico: incluyendo lámpara de hendidura, descartar afección ocular asintomática, al diagnostico y con intervalo de 3 meses posteriormente.
• Estudio del líquido sinovial: aspecto como la clara de huevo con leucocitosis a predominio de polimorfo nucleares con cultivo negativo.

Tratamiento

Objetivos:

• Suprimir la inflamación articular.
• Prevenir el daño articular.
• Maximizar la función y el arco articular preservar un crecimiento normal del niño

garantizar la calidad de vida del niño y su familia.

• El tratamiento de la AIJ en cualquiera de sus variantes clínicas requiere de un programa multidisciplinario en el cual están involucrados fisiatras, psicólogos y psicopedagógos, terapista ocupacional, un régimen saludable en la alimentación, apoyo escolar y a la familia, la corrección ortopédica y/o quirúrgica, la asistencia y respaldo de instituciones gubernamentales y el tratamiento farmacológico que debe ser individualizado, regido y supervisado por especialistas con experiencia en la entidad.

Tratamiento farmacológico

• El tratamiento farmacológico incluye: analgésicos/antinflamatorios no esteroideos (AINES), esteroides, fármacos modificadores de la enfermedad (FAME), inmunosupresores, terapia biológica y en casos refractarios y con evolución tórpida el trasplante autólogo de stem cell.
• Analgésicos /AINES.

Recomendaciones para su uso.

• Se usan desde el inicio de la enfermedad, a dosis óptimas antes del empleo de los modificadores de la enfermedad en cualquiera de las variantes clínicas.
• Considerar ineficaz y sustituir el AINE después de una semana de su administración, con dosis máxima del mismo, si no hay mejoría del dolor articular o control del resto del cortejo sintomático.
• No prescribir nunca combinación de AINES.
• Ninguno es superior a otro, depende de la tolerancia y respuesta individual.
• Después de 3 meses de su uso valorar el uso de protectores gástricos.
• Indicarlos cuando hay presencia de dolor a pesar del uso de modificadores de la enfermedad.
• Respetar los horarios y frecuencia de administración.
• Dosis de los AINES mas usados.
• Indometacina:1,5-3 mg /kg/dia (c/8h) DM :200mg
• Ibuprofeno:20-40 mg /kg/dia (c/6-8h) DM: 2400mg
• Naproxeno:10-20mg/kg/dia (c/12h) DM:1gr
• Diclofenaco o voltaren:2-3mg/kg/dia (c/8-12h) DM:200mg
• Piroxican:0,2-0,3mg/kg/dia (dosis unica al dia) DM:20mg
• Tolmetin sodico:20-30 mg/kg/dia (c/6h) DM 1800mg
• Aspirina.100 mg/kg/dia(c/4-6h) DM 3-6 gr
• Tratamiento con esteroides.
• No se recomienda de uso rutinario por sus propiedades inmunosupresoras, por comprometer el crecimiento y desarrollo (baja talla) así como la osteoporosis secundaria que producen.

Recomendaciones para su uso:

• Cuando es necesario un control rápido de la actividad inflamatoria.
• Inicialmente en la forma sistémica administrar en dosis fraccionadas para reagruparlas lo más rápidamente posible a una dosis matinal siempre que el paciente lo tolere.

Cuando los AINES estén contraindicados o el riesgo de efectos adversos con ellos sea elevados. Como tratamiento de espera (de puente) de la acción de los modificadores de la enfermedad (FAME).

• Cuando la combinación AINES – FAME no controlan la inflamación articular.
• En el tratamiento de las manifestaciones extraarticulares.
• En la uveítis crónicas activa (uso tópico preferentemente).

Uso intraarticular cuado la artritis persiste en menos de 3 articulaciones.

• En forma de pulsos esteroideos en las formas severas, con compromiso para la vida y síndrome de activación macrofágica.
• Tratamiento con fármacos modificadores de la enfermedad (FAME).
• Se incluyen en estas categorías fármacos que por diversos mecanismos modifican el curso de la enfermedad controlando el proceso inflamatorio, la acción no es rápida pero son capaces de controlar el desorden inmunológico. En este grupo se incluyen:
• Metrotexate: dosis 10-15 mg/m2 /semanal hasta 20-25 mg/m2 /semanal por vía oral o parenteral
• Azathioprina: 1-2 mg/Kg./dia
• Ciclofosfamida  :2mg/Kg./dia
• Sulfasalazina. 30-50 mg/kg/dia DM:3gr
• Ciclosporina A: 2,5-5 mg/kg/dia
• Cloroquina:3-4 mg/kg/dia DM:250mgr
• Hidroxicloroquina: 5-6 mg/kg/dia DM:200mgr
• Sales de oro i.m.:1 mg/Kg./dosis semanal por 6 meses, quincenal por 6 meses y continuar mensual DM 50 mg/Kg./dosis. Evaluar después de 1gr administrado.
• Tratamiento con agentes biológicos:
• Recomendaciones para su uso.
• Cuando han fallados esquemas anteriores:
• Interferón Gamma Recombinante: 25 000-50 000 Uds/Kg./dosis DM: hasta 1millon Uds. IM, diario el primer mes, 3 veces por semana los siguientes 3 meses y 2 veces por semana hasta completar esquema de 2 años y continuar una vez por semana por el tiempo que sea necesario.

Gammaglobulina endovenosa (Intacglobin): 400 mg/Kg./dosis, 5 dosis cada 28 días por 6 meses y evaluar su eficacia.

• Fármacos Anti TNF:
• Etanercept (Embrel).
• Infliximab (Remicade).
• Adalimubab(Humira)
• Antagonista IL-1:
• Anakinra (Kineret)
• Inhibidor de la coestimulación de cel-B.

Abatacept (Orencia).

• Ac. Monoclonal. Depleción de linf. B.
• Rituximab (Rituxan).
• Otros inmunomoduladores.
• Tocilizumab.
• Leflunumid.
• Talidomida.
• Trasplante autólogo de stem cell: cuando han fallado los fármacos anteriores.

Según la categoría clínica, el curso evolutivo, la severidad del cuadro clínico y la toxicidad se establece para:

• A.I.J. SISTÉMICA prednisona: 1-2mg/Kg./día según compromiso sistémico de 4 a 6 semanas con evaluaciones posteriores para rebajar lentamente.
• AINES FAME: en forma de monoterapia o combinados según severidad del cuadro clínico.
• Terapia biológica
• Trasplante autólogo de stem cell.
• Tratamiento rehabilitador y ortesis
• A.I.J oligoarticulares y A.I.J Poliarticulares esteroides a bajas dosis como puente, prednisona 0.25 a 0.5mg/Kg/día por ciclos cortos.
• FAME: en forma de monoterapia, o combinados según respuesta.
• Terapia biológica.
• Tratamiento rehabilitador y ortesis.
• A.I.J: Artritis Psoriásica y Artritis relacionada con Entesitis:

AINES.

• FAME: en forma de monoterapia.
• Tratamiento rehabilitador y ortesis.
• Cuidado de las lesiones en la piel y uñas para la psoriasis.

Seguimiento

• A todos los pacientes se le realiza monitoreo de la función hepática, renal, hematológica y oftalmológica con una periodicidad no mayor de 3 meses.

Fuentes

• Cimaz R .Update in pediatric rheumatology Clinica Pediatrica. Fondazione Policlinico
• Mangiagalli. Milano. Italia. Universitè Lyon 1. Lyon. Francia.
• An Pediatr (Barc) 2005; 63: 293 – 298
• Foeldvari I, Bidde M.Validation of the proposed ILAR classification criteria for juvenile idiopathic arthritis. International League of Associations for Rheumatology. J Rheumatol 2000 Apr;27(4):1069-723
• http://www.taringa.net/posts/info/1355153/Artritis-Idiopatica-Juvenil.html