Enfermedad de Weber-Christian
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Enfermedad de Weber-Christian. Inflamación del tejido adiposo subcutáneo que se caracteriza por producir episodios de febriles recurrentes, acompañados de nódulos subcutáneos especialmente en las extremidades inferiores.
Factores causales
Constituye un raro proceso de inflamación subcutánea de etiología desconocida en la que se invocan varios factores causales como son agentes infecciosos, reacciones a fármacos, Ej. : bromuros y yoduros, alteraciones del metabolismo de las grasas y reacciones de hipersensibilidad. La necrosis grasa se asocia a varias enfermedades reumáticas, pancreáticas y a la suspensión de los corticoides. Los adultos son los más frecuentemente afectados, siendo más frecuente la afección en mujeres que en hombres. Histológicamente hay focos de degeneración e inflamación de la grasa subcutánea, también el tejido adiposo mesentérico, perivisceral y periarticular pueden estar involucrados. En ocasiones hay metamorfosis grasa del hígado e hiperplasia reticuloendotelial.
La causa de la enfermedad de Weber-Christian o paniculitis lobular idiopática es desconocida. Idiopática significa que la causa desconocida. Una reacción inmunitaria equivocada puede jugar un papel. La causa puede estar relacionada con una respuesta anormal del cuerpo a la inflamación normal.
Síntomas
La enfermedad de Weber-Christian también puede causar otros síntomas que en la piel, tales como fiebre, fatiga, náusea, vómitos, la pérdida de peso, y dolor en las articulaciones. De vez en cuando, inflamación se produce en otros órganos del cuerpo para hacer que el corazón, pulmón, riñón, hígado, y / o problemas de bazo. La afectación hepática primero puede causar dolor abdominal. Los síntomas de la piel proporciona quizás la clave más importante para el diagnóstico de síndrome de Weber-Christian. Total, Los síntomas de este síndrome puede aparecer y desaparecer, y las recaídas son comunes.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza por lo general mediante la adopción de un pedazo de tejido (biopsia) y lo examina bajo un microscopio. No es la inflamación de los lóbulos grasos afectadas (parte central de la grasa) de cuerpo con un mayor número de células blancas de la sangre alrededor de la degeneración grasa y, a veces o la muerte de las células de grasa llamado [necrosis].
Las pruebas de laboratorio utilizando una simple extracción de sangre puede ser útil como información adicional para sugerir inflamación cuando Weber-Christian exista sospecha. No hay una sola prueba de laboratorio que define completamente el diagnóstico. Los exámenes anormales tales como la velocidad de sedimentación globular muy elevado, también llamado “sed tasa” o ESR, puede ser útil. Además, ligeramente elevado recuento de glóbulos blancos (CMB) en un recuento completo de células sanguíneas (CBC) se pueden encontrar.
Las pruebas normales de laboratorio, incluyendo suero y orina amilasa y lipasa, ayudar a distinguir Weber-Christian de otras enfermedades de la grasa por pancreatitis (inflamación del páncreas). Un nivel normal de alfa-1 antitripsina contribuye a diferenciar la enfermedad de Weber-Christian aparte de una enfermedad inflamatoria graso (paniculitis) causada por la alfa-1 antitripsina.
Tratamiento
No existe cura o tratamiento uniformemente efectivo que funcione para todas las personas con la enfermedad de Weber-Christian. Los posibles tratamientos incluyen medicamentos orales que alteran la reacción del sistema inmune y reducir la inflamación en general. Algunos pacientes han experimentado mejoría con medicamentos como la cloroquina, talidomida, ciclofosfamida, tetraciclina, ciclosporina, azatioprina, prednisona, y una serie de medicamentos no esteroideos como el ibuprofeno y la indometacina.
Los tratamientos complementarias para los síntomas pueden incluir otros medicamentos orales para el dolor, así como pomadas tópicas para tratar y prevenir las infecciones cutáneas locales. Total, cuando los órganos internos están inflamadas, medicamentos dirigidos a la inflamación subyacente se consideran. En resumen, tratamiento para la enfermedad de Weber-Christian es inespecífica, y la terapia antiinflamatoria no sea totalmente eficaz para todas las personas con la enfermedad.
