Epidermólisis ampollosa

Epidermólisis ampollosa.
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Epidermólisis Ampollosa. La Epidermólisis ampollosa es una enfermedad hereditaria y bulosa de la piel, que tiene tres variantes: tipo simple (que se trasmite con carácter dominante); tipo distrófico, que a su vez se divide en hiperplásico (dominante) y displásico(recesivo); y tipo letal en que la muerte se presenta ante los tres meses de aparición de la enfermedad.

Causas

La causa de la Epidermólisis Ampollosa es desconocida, en el desarrollo de la enfermedad hay por lo común falta del tejido elástico.

Existen otros tipos de epidermólisis ampollosa como son:

  1. Epidermólisis ampollosa distrófica.
  2. Epidermólisis ampollosa simple.
  3. Epidermólisis ampollosa hemidesmosómica.
  4. Epidermólisis ampollosa de la unión.

Otro tipo poco común de epidermólisis ampollosa, llamado epidermólisis ampollosa adquirida, es un trastorno autoinmunitario. Puede ser difícil diferenciar esta afección de otro trastorno de la piel autoinmunitario llamado penfigoide de la membrana mucosa. La epidermólisis ampollosa adquirida también aparece en adultos de más de 50 años, aunque no se descarta que pueda encontrase en niños(as).

Nombres alternativos

Epidermólisis ampollosa juntural (de la unión); Epidermólisis ampollosa distrófica; Epidermólisis ampollosa hemidesmosómica; Epidermólisis ampollar.

Característica clínicas

En la epidermólisis ampollosa simple las ampollas curan sin dejar cicatriz, y la enfermedad que comienza en la niñez mejora después de la pubertad; en la forma distrófica hiperplástica las cicatrices son discretas, las uñas están engrosadas y hay afección bucal, en la variedad distrófica displásica hay atrofia cicatrizal importante con pérdida de las uñas puede concluir a la muerte hay graves manifestaciones bucales.

Las manifestaciones bucales son comunes en todos los tipos de esta afección, inclusive en la letal, variando la severidad del compromiso de acuerdo con la gravedad del proceso se encuentran eritemas, vesículas y ulceraciones con diversos grados de fibrosis; es posible la degeneración maligna de estas lesiones; en el tipo distrófico hay daños de los dientes, que pueden estar hipoplásticos mal erupcionados incluidos con maloclusión y presentar numerosa caries.

Los síntomas dependen del tipo de epidermólisis ampollosa, pero pueden manifestar:

  • Alopecia (pérdida del cabello).
  • Ampollas alrededor de los ojos y la nariz.
  • Ampollas en el interior o alrededor de la boca y en la garganta, causando dificultad para la alimentación y dificultad para deglutir.
  • Ampollas en la piel como resultado de un traumatismo menor o de un cambio en la temperatura.
  • Formación de ampollas al momento de nacer.
  • Llanto ronco, tos u otras dificultades respiratorias.

Anatomía Patológica

El aspecto microscópico mas simple esta representado por la ampolla subepitelial que se acompaña de infiltrado inflamatorio en la dermis, con presencia de eosinófilos. Los pacientes que sobreviven al padecimiento tienen que cuidarse mucho de cualquier trauma que les pueda provocar una ampolla con su consiguiente cicatriz.

Tratamiento

Si el paciente presentara cándida en la boca o el esófago, igualmente necesitará tomar un medicamento para esa infección. La buena higiene dental es muy importante, incluyendo las visitas regulares al odontólogo. La nutrición adecuada es importante, cuando la lesión cutánea es prolongada, se pueden necesitar calorías y proteínas adicionales para ayudar en la recuperación. El consumo de alimentos blandos puede ayudar a prevenir que se agraven las lesiones.

Consulte también

Fuentes

  • Gelfand, H. B. et al.: Keratinization potencial of crevicular. Experimental study. J. Periodont. 49, 1978.
  • Santana, J. C.: Queratosis bucal. Resúmenes: XI Congreso Médico y VII Estomatológico Nacional, Cuba, 1966.
  • Santana, J. C. y J. D. Miranda: Estudio anatomoclínico e histopatológico de queratosis bucales. Rev. Cub. Est. 13, 1976.
  • Santana, J. C. et al.: Características de las leucoplasias maculosas. Rev. Cub. Est. 14, 1977.
  • Santana, J. C. et al.: Perlas de Epstein o quistes congénitos de queratina en los maxilares. Rev. Cub. Est. 10, 1973.