Hemangioendotelioma epitelioide
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Hemangioendotelioma epitelioide. Tumor poco frecuente, de etiología desconocida de origen vascular y de malignidad intermedia. Se presenta con mayor frecuencia en la bóveda craneal, la columna vertebral, fémur, la tibia y los pies de los adultos.
Sumario
Definición
Es un tumor raro, endoteliales bien diferenciado con un amplio espectro de comportamiento. El término fue diseñado para describir los tumores que tenían un aspecto entre los hemangiomas y los sarcomas. Hemangioendotelioma epitelioide tiene varios sinónimos: angiosarcoma de bajo grado anaplásico, hemangioma celular, hemangioma histiocitoides y angioendothelioma. Representa el 1% de todas las neoplasias vasculares y es localmente agresivo.
Síntomas
Clínicamente, se presenta con hemangioendoteliomas epitelioides dolor y la hinchazón. Si está presente en la columna vertebral, una lesión puede causar síntomas radiculares o paraplejia.
Estudios radiológicos
En la exploración radiológica, hemangioendoteliomas epitelioides son expansivas, osteolíticas y mal delimitada lesiones. Presentan un distintivo de "pompa de jabón" matriz con un margen esclerótico. No hay reacción perióstica está presente. Las lesiones con márgenes mal definidos en particular y la pérdida de trabéculas se consideran más agresivas.
Diagnóstico diferencial
El diferencial radiológico incluye carcinoma metastático, sarcoma de Swing, osteosarcoma telangiectásico, el linfoma, la displasia fibrosa y el quiste óseo aneurismático.
Histopatología
En el examen macroscópico, hemangioendoteliomas epitelioides son masas loculados de color marrón rojizo con hemorragia significativa. Microscópicamente, hemangioendoteliomas epitelioides aparecen como irregulares anastomosados canales vasculares. Los canales están tapizados por células endoteliales regordeta sin pleomorfismo o actividad mitótica. Tanto el estroma de fondo y las células que recubren los conductos vasculares se tiñen positivamente para retículo.
El subtipo histológico de hemangioendotelioma epitelioide epitelioides ha epiteliales como las células de revestimiento de los canales vasculares. La variante de células fusiformes tiene células fusiformes que separa los vasos. Varios criterios se utilizan para determinar si la lesión es benigna o maligna, incluido el número de mitosis, núcleos hipercromáticos, pleomorfismo y el núcleo de la proporción de células.
Tratamiento
El tratamiento de hemangioendotelioma epitelioide depende del grado de la lesión. Las lesiones benignas que aparecen pueden ser tratadas con curetaje o resección amplia que sea posible resección amplia o (raramente) amputación son necesarias para los tumores más agresivos. El papel de la radioterapia y la quimioterapia no está bien definido en este momento, hemangioendoteliomas epitelioide puede metastatizar a hueso y pulmón. El pronóstico en estos raros casos ha sido variable, pero puede ser bueno.
Fuentes
- www.bonetumor.org
- Huvos, Andrew. Tumores Óseos: Diagnóstico. Tratamiento y pronóstico, W.B. Saunders, Co., 1991.
- Parry, Bryan, un hombre de 23 años de edad con dolor e inflamación en el pulgar izquierdo, el diario americano de Ortopedia, p. 725-728, septiembre, 1995.
